Kirurgi for hypospadi følger fenotype: Mild hypospadi behandles hovedsakelig med Tubularized incised plate (TIP), mens uttalt hypospadi krever mer komplekse intervensjoner. Komplikasjoner og reintervensjoner er vanlige, og gir lavere pasientrapportert tilfredshet. Gutter operert for hypospadi selvrapporterer generelt god helserelatert livskvalitet, tilfredshet med penisutseende, seksuell funksjon og vannlating. De med uttalt hypospadi skårer dårligst.
Introduksjon
Hypospadi er en medfødt tilstand der urinrørsåpningen ligger på undersiden av penis. Den forekommer hos omtrent 1 av 300 gutter (1). Tilstanden er ofte kombinert med spaltet forhud og av og til krumning av penis. Ved distal hypospadi sitter åpningen på glans, mens proksimal hypospadi har åpningen nær skrotum og er den mest alvorlige formen (Figur 1).
Figur 1: Hypospadi (ulike fenotyper). A: Distal (mild) hypospadi. B: Distal penil (meatus plassert «midt» på skaftet). C og D: Proksimal (uttalt) hypospadi med krumning av penisskaft. Illustrasjon av Ine Eriksen, UiO
Hypospadi korrigeres tidlig i livet, ofte før gutten danner egne minner og før genital utvikling i puberteten. I Norge opereres størstedelen av barna som 1-3-åringer, og tilstanden representerer både et kirurgisk og et psykologisk behandlingsansvar.
Selv om resultater etter kirurgi i barneårene ofte rapporteres som god, har det manglet systematiske data om hvordan resultatene oppleves når guttene blir ungdommer og skal ta eierskap til egen kropp, funksjon og seksualitet (2-5). Når guttene blir 16 år, er det guttenes selvrapporterte utfall som gjelder.
To norske studier belyser dette spørsmålet gjennom omfattende bruk av pasientrapporterte utfallsmål (PRO) og kliniske undersøkelser av ungdommene ved 16 års alder. Samlet gir studiene et unikt bilde av kirurgisk resultat, seksualitet, kroppsbilde, psykososial helse og livskvalitet hos denne pasientgruppen (6, 7).
Studiene inkluderte henholdsvis 70 (distal hypospadi) og 117 pasienter (distal n=70, penil n=29, proksimal n=18), samt 61 ungdom som kontrollgruppe. Kliniske data ble hentet fra journal, pasientene ble vurdert av uavhengig kirurg, og uroflowmetri med resturin ble utført. Selvrapportert penis utseende (PPPS*) og seksuell funksjon ble kartlagt i begge studier. I studien med alle subgrupper ble også selvrapportert mental helse, livskvalitet, samt kroppsbilde (SDQ, PedsQL, SPPA*) inkludert.
(*PPPS (Pediatric penile perception score), SDQ (Strengths and Difficulties Questionnaire), PedsQL (Pediatric Quality of Life inventory), SPPA (Self-Perception Profile for Adolescents).)
Kirurgiske teknikker og behandlingsstrategier
Kirurgisk metode har variert de siste årtiene – og speiler fenotype, om det foreligger en intakt uretral plate kombinert med ventral krumning av penis. I materialet fra de to norske studiene, inngår tre grupper: distal, penil og proksimal hypospadi. Valg av kirurgisk teknikk har fulgt klassiske prinsipper opp gjennom tiden (Figur 2).
Figur 2: Ulike kirurgiske teknikker for korreksjon av hypospadi for pasienter operert i perioden 2004-2006. Diagram laget ved hjelp av KI Copilot.
Tubularized incised plate (TIP) (Figur 3), meatal advancement and glanuloplasty incorporated (MAGPI) og Thiersch-Duplay prosedyrene gjør bruk av den eksisterende uretralplaten som ikke har lukket seg distalt. Insisjonen i TIP gjøres for å øke dimensjonen, men vil ikke forlenge selve platen i de tilfeller den er for kort og danner grunnlag for ventral krumning. Prosedyrene har derfor sin begrensning i de tilfeller hvor medfødt uretralplate er kort. Island Flap, Koyanagi og To-stegs prosedyrer brukes i de tilfellene hvor uretralplaten er kort og gir opphav til krumning av skaftet. I disse prosedyrene løsnes uretralplate og forlenges med bruk av stilket eller fritt transplantat av forhud eller fritt transplantat av munnslimhinne.
I dag har man beveget seg bort fra noen av de dominerende kirurgiske teknikkene fra tidligere tider, og man benytter i hovedsak to teknikker: TIP som den vanligste, og to-stegs kirurgi primært ved mangelfull uretral plate og uttalt krumning.
Figur 3: TIP-prosedyre (vanligste kirurgiske prosedyre). Uretralplaten spaltes på midten og tubuleres over en stent, før forhuden rekonstrueres. Illustrasjon av Ine Eriksen, UiO.
Komplikasjoner og reintervensjoner:
Hvor trykker skoen?
Komplikasjoner er vanlig etter hypospadikirurgi. Risikoen for komplikasjoner øker med alvorlighetsgraden av hypospadi. I tillegg kan komplikasjoner oppstå sent, for eksempel i pubertet (8-10). Derfor er det konsensus internasjonalt om at gutter som er operert for hypospadi da de var barn bør følges til etter pubertet (8, 10).
Komplikasjonsraten i de to norske studiene er høy (Tabell 1), og resultatene ser ut til å være høyere enn i sammenlignbare internasjonale studier (11). Noe kan skyldes langtidsoppfølging (alle er 16 år – komplikasjoner som oppstår sent vil ikke være fanget opp i studier med kortere oppfølgingstid), lite frafall, samt sent oppdaget fimose-relaterte problemer etter forhudsrekonstruksjon (bevaring av forhud er vanlig i Norge).
Tabell 1: Registrerte komplikasjoner og reintervensjoner.
Fistel: ofte i overgangen mellom rekonstruert uretral plate og distale meatus. Proksimale tilfeller gir lengre rekonstruert urinrør og om mulig flere anastomoser, og dermed økt risiko.
Strikturer: lengre urinrør og arrdannelse rundt suturlinjer; platekvalitet og blodforsyning avgjør. Proksimale/penile korrigeringer rapporterer derfor ofte høyere rater.
Sene problemer ved forhudskonservering: fimosetendens kan bli klinisk tydelig først i puberteten; en del reintervensjoner skjer rundt 16 år.
Klinisk relevante funn: I gruppen operert for distal hypospadi var opplevd komplikasjon og reintervensjon assosiert med lavere selvrapportert tilfredshet, både når det gjelder utseende og funksjon. Dette bør vektlegges når man vurderer “små kosmetiske korrigeringer” hos ellers fornøyde ungdommer. Samtidig har vissheten om en stor andel komplikasjoner ført til økt bevissthet i det barnekirurgiske miljøet ved OUS angående langtidsvirkningene av hypospadikirurgi i barndom for enkle distale tilfeller. I samtaler med foreldre tas det opp hvorvidt kirurgi virkelig er nødvendig. I dag anbefales derfor oftere en mer konservativ tilnærming, uten kirurgi i slike tilfeller.
Genitalt selvbilde og seksuell funksjon: Hva rapporterer 16-åringene?
Ved 16 år står ungdommene midt i puberteten, og de kirurgiske resultatene må vurderes av ungdommen selv, ikke av kirurgen alene.
Genitalt selvbilde: Ungdom operert for distal hypospadi rapporterer høy tilfredshet med genitalt utseende. Ungdom med proksimal hypospadi peker seg ut som en vesentlig mer sårbar gruppe. Andelen med negativt genitalt selvbilde var betydelig høyere blant de med proksimal hypospadi, hvor 50 % hadde en VAS-skår over 6 (VAS ≥ 6 var assosiert med et negativt genitalt selvbilde), i motsetning til de med distal hypospadi (3 %), og de med penil hypospadi (8 %) (7).
Funn fra VAS-skår angående genitalt utseende understøttes av funn målt ved punkt f i PPPS (Generelt utseende av din penis) (Tabell 2). Blant ungdom operert for distal hypospadi selvrapporterte henholdsvis 1 % (n=1) at de var misfornøyde med penisutseende, i motsetning til ungdom operert for penil hypospadi (11 %, n=3) og ungdom operert for proksimal hypospadi (29 %, n=5). I kontrollgruppen rapporterte 2 % (n=1) at de var misfornøyde (7).
Tabell 2: Norsk versjon av The Pediatric Penile Perception Score (PPPS) – Selvrapportert penisutseende (13). Hvor veldig fornøyd = 3 poeng, fornøyd = 2, misfornøyd = 1, og veldig misfornøyd = 0. Maks skår = 12.
Kirurgens versus pasientens blikk: Kirurgens gjennomsnittsskår var på samme nivå som pasientenes, men overensstemmelse i en-til-en analyse var lav (ICC ≈ 0,23) (6). Budskapet til kirurgen: Kirurgene vektlegger ikke alltid det samme som pasientene.
Seksuell funksjon: Alle subgruppene selvrapporterte tilfredshet med seksuell funksjon og var på linje med resultatene fra kontrollgruppen, både når det gjaldt masturbasjon, ereksjon, ejakulasjon, orgasme og opplevd samleie. Men den proksimale gruppen hadde en tendens til noe redusert tilfredshet med masturbasjon og ereksjon. Dette ble underbygget av funn fra VAS-skår knyttet til genital funksjon, hvor proksimal gruppe hadde lavere tilfredshet. Andelen med negativ genital funksjon (VAS skår ≥ 6) var 17 % i den proksimale gruppen, i motsetning til den distale gruppen (3 %), og penile gruppen (8 %) (7).
Vannlatingsfunksjon:
Vannlating: Alle grupper hadde i hovedsak normale uroflow verdier ved 16 års alder. Guttene selvrapporterte få/enkeltstående problemer (i hovedsak spredning av strålen) (6, 7). Dette samsvarer med funn fra internasjonale studier om mindre vannlatingsproblemer etter vellykket kirurgi (12).
Kirurgens «take home message»: Etter operasjon for distal hypospadi er tilfredshet med både genitalt selvbilde og genital funksjon tilnærmet som normal populasjonen. Ungdom med proksimal hypospadi er mer sårbare, og kosmetisk misnøye kan vedvare selv uten store funksjonsavvik. Kirurgisk suksess bør ikke måles bare i antall komplikasjoner og reintervensjoner, men i tenåringens egen opplevelse – seksuelt, kosmetisk og funksjonelt.
Mental helse og helserelatert livskvalitet
Studien dokumenterer at ungdommene generelt har god helserelatert livskvalitet og normal mental helse, men også at gruppen totalt sett har en økt risiko for mentale problemer sammenlignet med kontrollgruppen (hypospadiasopererte: 16 % versus kontrollgruppe: 3 %, p = 0,03) (7). De i risikosonen rapporterte lavere helserelatert livskvalitet.
Dette er ikke nødvendigvis forklart av kirurgiske utfall alene. Ungdom som hadde opplevd flere stressende livshendelser, som skilsmisse, dødsfall og alvorlig sykdom i familie var overrepresentert i risikogruppen. Dette tyder på at sammenhengen kan være multifaktoriell, hvor både grad av fenotype, opplevde komplikasjoner, og psykososiale faktorer til sammen kan være med og danne grunnlaget for mental helse for denne pasient gruppen ved 16-årsalder.
Kirurgisk relevans: metodevalg
og praktiske implikasjoner
Fenotype er viktig og styrer valg av kirurgi: Ved god uretral plate og liten grad av krumning (distal/penil) benyttes TIP som gir kort rekonstruert urinrør, få suturlinjer og sannsynlig lavere risiko for komplikasjoner. Dårligere uretral plate og betydelig krumning (proksimal) medfører behov for vevsoverføring, ofte to-stegs rekonstruksjon med høyere risiko for fistel og striktur. Proksimal hypospadi er mer komplisert og gir ofte dårligere kosmetiske og funksjonelle langtidsresultater, som kan påvirke mental helse.
Reintervensjoner bør begrunnes nøye: Data tyder på at gjentatte kirurgiske inngrep kan redusere genitalt selvbilde og funksjon.
Forhudsbevarende kirurgi krever oppfølging: En stor andel av ungdommene trengte intervensjon på grunn av fimoserelaterte problemer som først ble tydelige i puberteten.
Ungdomskontroll bør være standard: Vi har i dag kontroll ved 15/16 år i tillegg til 3 mnd og 1 år. 15/16-årskontroll gjennomføres primært for å avdekke sene komplikasjoner som seksuelle funksjonsvansker, forstyrrelser knyttet til kosmetisk utseende, og eventuelt behov for psykisk helsehjelp (BUP) eller videre samtaleoppfølging.
PRO-data må innlemmes i kirurgisk vurdering: Tradisjonelle objektive resultater treffer ikke nødvendigvis det som betyr mest for ungdommen selv.
Standardisert 16-årskontroll
– forslag til innhold:
Anamnese: Vannlatingsmønster, smerter, seksuell funksjon, opplevd kosmetisk utseende av penis/genitalia.
Objektiv undersøkelse: Form og posisjon av meatus, glans, hud, krumning (pasientens selvrapport på krumming), arr.
Uroflowmetri og resturin.
PRO verktøy i konsultasjon: PPPS (pasientversjon), VAS for utseende/ funksjon, selv-rapportert psykososial helse (SDQ).
Konklusjon
De norske studiene gir et unikt innblikk i hvordan kirurgiske resultater etter hypospadikirurgi i tidlig barndom oppleves i ungdomsårene. Overordnet ser resultatene svært gode ut for ungdom uavhengig fenotype: Stort sett fornøyd med penisutseende, god seksuell funksjon, normal vannlating, god helserelatert livskvalitet og mental helse.
Samtidig peker funnene på reelle utfordringer: de med proksimal hypospadi er vesentlig mindre fornøyd med penisutseende og funksjon. De som opplever komplikasjoner og reintervensjoner forsterker dette, og en ikke ubetydelig andel (16 %) er i risiko for å utvikle mentale problemer.
For norske kirurger er budskapet klart: Vi lykkes godt med hypospadikirurgi, men vi må følge guttene inn i puberteten for å sikre at det kirurgiske resultatet også fungerer for dem – ikke bare på papiret, men i livet.
Referanser
1. Springer A, van den Heijkant M, Baumann S. Worldwide prevalence of hypospadias. J Pediatr Urol. 2016;12(3):152.e1–7.
2. Andersson M, Sjostrom S, Wangqvist M et al. Psychosocial and Sexual Outcomes in Adolescents following Surgery for Proximal Hypospadias in Childhood. J Urol. 2018;200(6):1362–70.
3. Sullivan KJ, Hunter Z, Andrioli V et al. Assessing quality of life of patients with hypospadias: A systematic review of validated patient-reported outcome instruments. J Pediatr Urol. 2017;13(1):19–27.
4. Bhatia VP, Hilliard ME, Austin PF et al. Evaluating quality of patient-reported outcome measures in patients with hypospadias. J Pediatr Urol. 2020;17(1):51–8.
5. Tack LJW, Springer A, Riedl S et al. Psychosexual Outcome, Sexual Function, and Long-Term Satisfaction of Adolescent and Young Adult Men After Childhood Hypospadias Repair. J Sex Med. 2020;17(9):1665–75.
6. Gulseth E, Urdal A, Andersen MH et al. Sexual well-being and penile appearance in adolescents operated for distal hypospadias in childhood. Journal of pediatric urology. 2023;19(3):293.e1–.e8.
7. Gulseth E, Urdal A, Andersen MH et al. Mental health and health-related quality of life in adolescents surgically treated for hypospadias in childhood. Journal of Pediatric Urology. 2024.
8. Baskin L, Wilcox D, Kim M. Hypospadias: Management and Outcome Norwegian Health Library: Up ToDate; 2024 [updated 25.08.2023; cited 2024 17.11].
9. Lucas J, Hightower T, Weiss DA et al. Time to Complication Detection after Primary Pediatric Hypospadias Repair: A Large, Single Center, Retrospective Cohort Analysis. J Urol. 2020;204(2):338–44.
10. Nguyen S, Durbin-Johnson B, Kurzrock EA. Reoperation after Hypospadias Repair: Long-Term Analysis. J Urol. 2021;205(6):1778–84.
11. Tack LJW, Springer A, Riedl S et al. Adolescent and Young Adult Urogenital Outcome following Childhood Hypospadias Repair: Perfection Revisited. J Urol. 2021;206(3):734–44.
12. Andersson M, Doroszkiewicz M, Arfwidsson C et al. Normalized Urinary Flow at Puberty after Tubularized Incised Plate Urethroplasty for Hypospadias in Childhood. J Urol. 2015;194(5):1407–13.
13. Weber DM, Schonbucher VB, Landolt MA et al. The Pediatric Penile Perception Score: an instrument for patient self-assessment and surgeon evaluation after hypospadias repair. J Urol. 2008;180(3):1080–4; discussion 4.
