Pectus deformiteter forekommer i nær familie hos ca. 25 %. Skoliose og bindevevs sykdommer (bl.a. Marfan syndrom) er assosiert med både pectus excavatum og carinatum. Disse deformitetene diagnostiseres fra småbarnsalder til puberteten og forverres oftest under veksten (1).
De fleste av pasientene oppsøker helsetjenesten pga. kosmetisk og psykososialt ubehag av misdannelsen. Mange angir en grad av isolering og fravær fra normale sosiale aktiviteter, idrett, garderobebesøk, bading osv. hvor overkroppen må eksponeres. I Norge utføres årlig 100-120 operasjoner for medfødte defekter i thoraxveggen (2).
Pectus excavatum
Pectus excavatum (traktbryst) er karakterisert med en innsynking av sternum og de nederste ribben (Fig 1). Traktbryst utgjør omkring 90 % av alle thoraxvegg defekter og forekomsten er minst 1:1000 barn og kjønnsfordelingen mellom gutter og jenter er omkring 4:1 (1).
Figur 1: a-h. Røntgen og CT bilder av pasient med pectus excavatum. 3D rekonstruksjoner av preoperativ CT thorax uten intravenøs kontrast (a, b). Preoperativ røntgen thorax front- og sidebilde (c, d). Aksialt CT snitt gjennom thorax i nivå med korteste anteriorposteriore diameter, med Haller index målt til 5,6 (e). Sagitalt CT snitt som viser nivået for mål av Haller index (horisontal hvit linje) (f). Røntgen thorax front- og sidebilde etter innsatt spile i thorax (g, h).
Symptomer og funn
Bortsett fra psykososiale og kosmetiske aspekter kan uttalt traktbryst gi kompresjon av intratorakale organer med venstresidig forskyvning av hjertet og derav reduksjon i kardiopulmonal funksjon, mitralprolaps og redusert fysisk belastningsevne. Redusert volumekspansjon av brystkassen ved inspirasjon bidrar også til dette. Klinisk foreligger et påfallende innsunket sternum i nedre del, enten symmetrisk eller med ulik grad av asymmetri som oppstår ved rotasjon av sternum.
Utredning
Klinisk undersøkelse er oftest tilstrekkelig for diagnose og vurdering av operasjonsindikasjon. Deformitetens alvorlighetsgrad og form fremstilles ved CT (thoraxskjelett lavdose uten intravenøs kontrast), samt at en da også kan visualisere eventuelle andre ledsagende tilstander i thorax. Ved CT thorax måles indre tverr- og anteroposteriore mål ved dypeste beliggenhet av sternum og beregner ratio mellom disse, såkalt Haller index (normalt ca. 2,5). Index over 3,25 ansees å være en signifikant pectus excavatum, men det finnes ingen god validering av en slik grenseverdi (Fig 1). Ved kardiopulmonale symptomer bør det gjøres spirometri (evt. ergo spirometri) og transtorakal ekkokardiografi.
Operasjonsindikasjon
Operasjonsindikasjon er moderat til uttalt pectus excavatum hvor defekten kan rettes opp helt eller i betydelig grad med kirurgi, samt at det foreligger relevante plager og god motivasjon hos en velinformert pasient. De fleste har tilegnet seg mye informasjon om tilstanden og behandlingsmetoder utfra søk på internett. Det finnes faglige argumenter for å operere i meget ung alder (3), men det er en fordel at pasientene er modne nok til selv å ønske operasjon. Nedre aldersgruppe er i praksis 11-15 år. Mange kommer til vurdering først i voksen alder og operasjon kan tilbys selektivt opp til 40-50 års alder.
Fig 2. Skisse av minimalt invasiv kirurgi for pectus excavatum (Nuss-prosedyre). Illustrasjon: Maria Devold Soknes.
Operasjon
Både pectus excavatum og carinatum har tradisjonelt blitt operert med åpen kirurgi a.m. Ravitch (4). En minimalt invasiv kirurgisk teknikk ble utviklet i USA av barnekirurgen Donald Nuss på slutten av 1980-tallet (5). Nuss-prosedyren utføres i narkose/epiduralanestesi og ved vår institusjon med én-lungeventilasjon. Det implanteres en individuelt tilpasset stålspile fra høyre side av thorax, bak sternum og over mot venstre side under video-thorakoskopisk kontroll. Når denne har kommet på plass vendes metallspilen 180o til en konveks konfigurasjon og derved presses sternum fremover og deformiteten korrigeres umiddelbart (Fig 2). Et stabilt leie av spilen sikres ved at den får støtte mot underliggende ribben bilateralt. Som oftest er det tilstrekkelig med én retrosternal tverrspile og én stabiliseringsplate på venstre side. Nuss-metoden ble innført i Norge i 2003 og har erstattet åpen kirurgi. Den kan også brukes ved residiv etter åpen kirurgi. Metoden er nå innført ved alle thoraxkirurgiske enheter i Norge.
Postoperative resultater
Smerter er den største utfordringen de første dagene etter korreksjonen. Effektiv postoperativ smertebehandling med epidural analgesi og gradvis overgang til perorale analgetika er nødvendig og medfører en postoperativ liggetid på 4-7 dager. Hyppig sees postoperativ pneumothorax som enten behandles konservativt eller med dren, mens blødning, infeksjoner, spiledislokasjon, kroniske smerter, perikarditt og andre alvorlige komplikasjoner er sjeldne.
Etter Nuss-prosedyre kan vanlig fysisk aktivitet gjenopptas etter kontroll med røntgen thorax 6-8 uker postoperativt dersom spilen har en stabil posisjon og pasienten har lite ubehag. Metallspilen beholdes i 3 år og fjernes ved et mindre inngrep i narkose. Erfaringene med metoden er god og faren for residiv er liten, da thoraxveggen adapterer seg etter korreksjon hvis spilen ligger tilstrekkelig lenge. Behandlingen har en dokumentert positiv effekt på livskvalitet og ved uttalt traktbryst kan en forvente forbedring av kardiopulmonal funksjon (1, 6-9). Det finnes konservative behandlingsmetoder for traktbryst, men disse er lite utbredt og resultatene er ikke konklusive.
Fig 3 a, b. Pasient med pectus excavatum før og etter Nuss operasjon (tillatelse er innhentet fra pasient).
Pectus carinatum
Ved pectus carinatum (fuglebryst) foreligger en utstående fremre del av thoraxskjelettet (Fig 4). Overvekst av ribbensbruskene bidrar til at sternum vinkles fremover, oftest i nedre halvdel. Også her forekommer både symmetriske og asymmetriske varianter. Pectus carinatum utgjør omkring 5 % av alle thoraxvegg defekter og forekomsten er ca. 1:2500 (1). Carinatum defekt i øvre del av sternum, såkalt pectus arcuatum, forekommer i sjeldne tilfeller. Fuglebryst gir ikke kompresjon av intratorakale organer. Diagnosen stilles klinisk og utredningen følger samme retningslinjer som ved traktbryst.
Fig 4. 3D CT thorax viser en typisk fremstående nedre del av sternum ved pectus carinatum.
Behandling
Ved pectus carinatum kan non-invasiv behandling med kompresjonskorsett av thoraxveggen være effektivt dersom behandlingen begynner før eller under puberteten (1). Dersom defekten er uttalt og spesielt etter at pasienten er utvokst, er behandlingen åpen kirurgi. Dette er mest aktuelt i alderen 15-20 år.
Ved operativ behandling anvendes modifikasjoner av den klassiske Ravitch teknikk (4). Ved Haukeland Universitetssykehus gjøres operasjonen med tilgang via et tverrsnitt nedad på thorax. Etter fridisseksjon av m. pectoralis major bilateralt utføres en begrenset subperiostal reseksjon av fremstående brusker og osteotomi av sternum. Etter posterior reposisjonering og eventuell rotasjon av sternum blir denne fiksert i ny posisjon med en resorberbar osteosynteseplate (LactoSorb®, Biomet Microfixation, FL, USA), mens sidestabilitet blir sikret med en titaniumspile som fikseres omkring ribben bilateralt (STRATOS™ system, MedXpert, Eschbach, Tyskland) (Fig 5). Deretter lukkes bløtvevet anatomisk.
Fig 5. Postoperativ rtg. thorax etter modifisert Ravitch operasjon for pectus carinatum med implantasjon av stabiliserende titaniumspile som er festet mot ribben bilateralt.
Postoperative resultater
Postoperativ smertebehandling med epidural analgesi og gradvis overgang til perorale analgetika er vesentlig. Mobilisering kan skje tidlig postoperativt også etter fuglebryst-korreksjon, men pasientene må avstå fra tyngre fysisk aktivitet i opptil 6 mnd. etter operasjonen og spesielt ikke drive med idrett som belaster overkroppen eller kontaktidrett. Det er få tidlige postoperative komplikasjoner utover smerter og lettgradig pneumothorax. Titaniumspilen bør tas ut igjen ved en ny, mindre operasjon i narkose etter 1 år og da kan en også utføre mindre korreksjoner. Pectus carinatum med postoperativt resultat etter modifisert Ravitch operasjon vises i figur 6.
Fig 6 a, b. Pasient med pectus carinatum før og etter kirurgisk behandling (tillatelse er innhentet fra pasient).
Konklusjon
Det er ofte god indikasjon for kirurgisk behandling av pectus excavatum og carinatum i ung alder, men det forutsetter nøye informasjon til pasienten som må være godt motivert. Nye behandlingsteknikker har gjort behandlingen sikrere og gir gode reproduserbare resultater.
Referanser
- Kolvekar SK, Pilegaard HK eds. Chest wall deformities and corrective procedures. Springer International publishing 2016. ISBN 978-3-319-23966-8.
- http://legeforeningen.no/Fagmed/Norsk-thoraxkirurgisk-forening/thoraxkirurgiregisteret/Lungekirurgiregisteret-2014/Lungekirurgiregisteret-2014/
- Park HJ, Sung SW, Park JK, Kim JJ, Jeon HW, Wang YP. How early can we repair pectus excavatum: the earlier the better? Eur J Cardiothorac Surg 2012; 42:667-72.
- Mark M. Ravitch. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;129:429-444.
- Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, et al. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33:545-52.
- Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P. Nuss procedure improves the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:1-5.
- Maagaard M, Tang M, Ringgaard S, Nielsen HH, Frøkiær J, Haubuf M, Pilegaard HK, Hjortdal VE. Normalized cardiopulmonary exercise function in patients with pectus excavatum three years after operation. Ann Thorac Surg 2013;96:272-8.
- Jayaramakrishnan K, Wotton R, Bradley A, Naidu B. Does repair of pectus excavatum improve cardiopulmonary function? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013;16:865-70.
- Pilegaard HK. Nuss technique in pectus excavatum: a mono-institutional experience. J Thorac Dis 2015;7(Suppl 2):S172-6.
