Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Levercyster

Levercyster er en kongenital malformasjon utgående fra intrahepatiske galleganger. Aberrant gallegang taper kommunikasjon med galletreet, øker gradvis i omfang og utvikler seg til cyster. De kan være medfødte eller ikke. I likhet med epitelet i gallegangene produserer epitelet i cysteveggen vann og elektrolytter, men cystevæsken inneholder ikke gallesyrer og bilirubin hvilket gjør at den ikke er toksisk (f.eks. mot peritoneum).

 

Inndeling av levercyster
Levercyster har flere betegnelser og presentasjonsformer, men i klinikken skiller vi mellom:

 

1. Simple levercyster som kan være solitære eller multiple
2. Polycystisk leversykdom som kan forekomme med eller uten samtidig polycystisk nyrelidelse (Figur 1).

 

Figur 1. Øverst til høyre sees solitær symptomgivende lever-cyste og nederst til venstre lever gjennomsatt av større og mindre cyster (polycystisk lever).

1. Simple levercyster

 

Forekomst
Levercyster er den hyppigst forekommende av fokale leverlesjoner med en prevalens varierende fra 1% (autopsier) til 2,5-18% basert på billed-diagnostiske funn. De diagnostiseres sjeldent før 40 års alder og kvinne-mann ratio er 1,5: 1 av symptomfrie cyster, mens symptomgivende cyster finnes hyppigst hos kvinner 9: 1. Dette samsvarer med våre egne funn i en studie som inkluderte 1541 pasienter. Prevalensen var 0% under 40 år og 5,9% i aldersgruppen 40-49 år, stigende gradvis til 29% i aldersgruppen > 80 år, median 11,3%.

Symptomer
Simple cyster er sjeldent årsak til akutte abdominale symptomer. Når det forekommer, skyldes det spontan eller traumatisk ruptur, blødning i cysten eller torsjon av en exofyttisk cyste eller infeksjon.

 

Vanligst er ubehag og trykkfornemmelse (sjeldent direkte smerter som krever analgetika), tidlig metthetsfølelse dersom cysten trykker mot ventrikkel. Ved multiple cyster, som medfører betydelig volumøkning av leveren, innskrenkes bevegelighet og livskvalitet gradvis; i ekstreme tilfeller i invalidiserende grad. Ved kompresjon av sentrale galleganger kan icterus forekomme.

 

De fleste pasientene med simple levercyster vi får til vurdering har ingen eller minimale plager. Selv relativt store simple cyster behøver ikke å gi plager. Utredningen tar derfor bl.a. sikte på å finne ut om aktuelle cyster faktisk gir behandlingstrengende symptomer eller ikke. Vår erfaring er at cyster med volum over 500 ml beliggende dypt i leveren og f.eks. under diafragmakuppelen eller posteriørt kan være lite symptomgivende, mens cyster som er beliggende nær midtlinjen og overfladisk kan gi symptomer selv om de er mindre enn 100 ml. Dette fordi de kommer i konflikt med costalbue/xiphoid og med bekledning/belte ved bevegelse.

 

Figur 2. Her sees et karakteristisk forløp etter sklerosering av solitær levercyste. Legg merke til den temporære refyllingen av cysten de første ukene etter behandling.

 

Diagnostikk
De fleste simple levercyster påvises tilfeldig, oftest i samband med en gastro-enterologisk utredning. Ultralyd eller CT er den vanligste påvisningsmetoden. Det typiske funn ved CT er tynn, ikke målbar vegg som ikke lader kontrast, skarp avgrensning mot normalt levervev og lav tetthet, vanligvis 0-10 HU. Ved første gangs utredning anbefales CT eller MR med intravenøs kontrast for å karakterisere cysten i forhold til cystiske tumores.

 

Behandling
Bare cyster som gir plager behandles; enten med kirurgi eller tapping og sklerosering. Ved tvil om pasientens plager skriver seg fra levercysten(-e) kan det gjøres en diagnostisk ultralydveiledet tapping av cysten. Dersom de aktuelle symptomene reduseres/forsvinner etter tapping, men tar seg opp igjen samtidig med at cysten refylles tilbys pasienten operasjon eller sclerosering.

 

Operasjon
Den vanligste kirurgiske prosedyren av simple levercyster er laparoskopisk «un-roofing» eller «fenestrering». Tilgjengelig cystevegg reseceres. Cystevæsken dreneres nå inn i bukhulen og resorberes. Noen velger, dersom det er mulig å legge en flik av omentet i cystekaviteten for å unngå residiv. Dersom det foreligger multiple cyster lokalisert til ett eller to nabosegment mens resten av leveren er fri eller der cysten(e) for det meste er lokalisert ekstrahepatisk (oftest da utgående fra sement 6 eller 2 og 3), vil kirurgisk reseksjon være den beste løsningen.

 

Sclerosering
Ved den minste mistanke om ekkinokokkcyste, bør man teste på dette. Vi har ingen erfaring med sklerosering av slike cyster og kan ikke anbefale vår prosedyre på slike pasienter. Tidligere benyttet vi premedikasjon, men enkelte pasienter spesielt de med multiple cyster og polycystisk lever kan få sterke smerter når cysten tømmes. Derfor har vi nå alltid anestesisykepleier tilstede som gir analgetica intravenøst etter individuelt behov. På angiolaboratoriet gjøres ultralyd-dirigert punksjon gjennom 1-3 cm levervev for å redusere faren for lekkasje fra cysten. Deretter fortsetter prosedyren under veiledning av gjennomlysning. En stiv lede-wire føres inn. Nålen fjernes og et 7 French 30 cm langt «grisehalekateter» føres inn over lederen. All cystevæske aspireres. Kontrastvæske settes inn og man tar bilde i tre projeksjoner for å sikre seg at der ikke er kommunikasjon til galleganger eller lekkasje til peritoneum. Dersom dette blir påvist må sklerosering ikke utføres. Deretter aspireres all kontrastvæske. Alkohol svarende til 10% av cystevolumet kan nå settes, men ikke mer enn 100ml. Vi anbefaler 96% etanol, alternativt 99% etanol. Alkoholen er inne i cysten i 10 min. mens pasienten vekselvis ligger i høyre og venstre sideleie tre ganger. All alkohol aspireres. Deretter gjentas prosedyren. Etter at all alkohol er aspirert etterskylles med saltvann før drenet fjernes. Pasienter som har fått mye smertestillende overvåkes på postoperativ avdeling i en eller to timer. Andre pasienter sendes rett på post og kan sendes hjem samme ettermiddag. Tidligere målte vi promille i blodet etter prosedyren, men det er ikke lenger rutine hos oss. Det kan være aktuelt å behandle flere cyster i samme seanse.

 

Oppfølging
Kontroll med CT (uten intravenøs kontrast og med lav stråledose) etter 12 måneder er vår anbefaling. Det vanlige er at det kommer en refylling av cysten(e) i løpet av de første mnd. samtidig som symptomene residiverer. Det er da fristende å foreta ny behandling, men dette er som regel ikke nødvendig. Som Figur 2 viser er denne refyllingen forbigående i det cysten over tid (ca 6-12 mnd) går i nesten total regress samtidig som symptomene blir borte. Pasient og fastlege må informeres om dette.

 

Figur 3. Skjematisk fremstilling av behandlingsalternativer relatert til cystenes størrelse og utbredelse.

 

2. Polycystisk leversykdom-cystelever
Cystelever (Figur 1) er en autosomal dominant sykdom ofte kombinert med cystenyrer hvor hele leveren eller store deler av den er gjennomsatt av større og mindre cyster.

 

Symptomene er her dominert av hepato-megali. Men den kliniske manifestasjon av polycystisk leverlidelse er meget variabel. Derfor må hver enkelt pasient vurderes individuelt.

 

I Figur 3 har vi gitt en skjematisk fremstilling av behandlingsalternativene. Leveren kan inneholde multiple cyster med diameter knapt en centimeter uten vesentlig hepatomegali og med minimale symptomer. Terapi er da unødvendig. Eller der kan være en eller få store symptomgivende cyster og multiple små. De store cystene kan behandles med sklerosering eller kirurgi («unroofing»), eller leveren kan være gjennomsatt av multiple cyster med diameter 0,5-3 cm med uttalt grad av hepatomegali (Figur 1) og invalidiserende virkning på livskvaliteten. Da kan levertransplantasjon være eneste behandlingsalternativ. Konvensjonell leverreseksjon for å redusere levervolumet er svært komplisert kirurgi som er forbundet med betydelig morbiditet. I påvente av transplantasjon har vi i noen tilfeller hatt en viss palliativ suksess med tapping og sclerosering av de største cystene.