Kirurgisk behandling av dobbelt nyrebekken hos barn

Misdannelser i urinveiene er vanlig blant barn. Det angis at rundt 1 % av alle levende ­nyfødte barn har en misdannelse i urinveiene. Mange misdannelser i urinveiene oppdages før fødsel på svanger­skapsultralyd og dermed før barnet har fått symptomer. Dobbelt nyrebekken er en ­hyppig fore­kommende urinveismisdannelse som ofte oppdages før fødsel. Det angis at 1 – 2 % av ­befolkningen har dobbelt nyrebekken, og ved vår avdeling fant vi at 60 % av barn som ble ­operert for dobbelt nyre­bekken hadde fått diagnosen på svangerskapsultralyd. Oppfølgingen og ­eventuell behandling av dobbelt nyrebekken er sammensatt, og må ofte tilpasses den enkelte pasient.  

Hva er dobbelt nyrebekken?

Dobbelt nyrebekken er en medfødt misdannelse der nyren består av to sammenvokste nyreanlegg som dreneres av hvert sitt nyrebekken og ureter. Dupliseringen av ureter kan være komplett ned til blæren slik at det er to separate ureterostier eller dupliseringen kan være inkomplett slik at uretrene fusjonerer og ender i et felles ostium. Ved komplett duplisering er det et viktig anatomiske poeng at det mest kaudale ostiet tilhører det øvre anlegget, mens det mest kraniale ostiet tilhører det nedre anlegget. Figur 1 viser en skjematisk fremstilling av dobbelt nyrebekken med komplett duplisering av uretrene. 

Ulike varianter av dobbelt nyrebekken og ­klinisk presentasjon

Det er et bredt spekter av anatomiske varianter av dobbelt nyrebekken. Herunder vil det gjøres rede for de vanligste og den kliniske betydningen av dem. 

• Normalvarianten. Mange tilfeller av dobbeltnyrebekken har fin nyrebark og normale nyrebekken og ureteres. Disse pasienten er asymptomatiske og trenger ikke behandling. 
• Ikke-fungerende dysplastisk anlegg. I noen tilfeller kan et av nyreanleggene være ikke-fungerende med tynn dysplastisk nyrebark og utvidet nyrebekken. Det er hyppigst det øvre anlegget som utvikler seg slik. I noen tilfeller kan dette disponere for gjentatte plager med urinveisinfeksjoner og indikere behandlings­behov.
• Ureterektopi. Ved ureterektopi så ender ureter i et feilplassert ostium. Det er vanligst at øvre anleggs ureter er ektopisk. Hos gutter kan en ektopisk ureter ende i bakre uretra (ovenfor sfinkter), ductus deferens, ­seminalvesiklene eller rectum. Hos gutter kan ektopisk ureter gi urinveisinfeksjoner eller epididymitter. Hos jenter kan en ektopisk ureter ende i uretra (nedenfor sfinkter), vestibulum, vagina eller uterus. Den klassiske kliniske presentasjonen av ektopisk ureter hos jenter er såkalt «dribbling incontinence». Det betyr at det drypper urin hele tiden og gir en konstant urinlekkasje som er sjenerende. Ektopiske ureterostier er ofte små og stenotiske. Det kan gjøre det vanskelig eller umulig å finne de ved cystoskopi, især hvis de ender i vagina eller uterus. Videre kan stenotiske ektopiske ureterostier gi opphav til obstruksjon av det anlegget som dreneres via dem, og det kan skade nyrebarken på sikt. Et viktig poeng ved ektopisk ureter er at selv om nyreanlegget som forsyner den ektopiske ureteren har liten til ingen funksjon, så kan det likevel produseres en liten mengde urin som gir opphav til urinlekkasje.
• Ureterocele. Ved ureterocele er ostiet trangt slik at man får en ballongaktig dilatasjon av den distale ­intravesikale delen av ureter. Ureterocele sees på billeddiagnostikk som en rund væskefylt struktur i bunnen av urinblæren. Ureterocele affiserer som regel øvre anlegg og gir obstruksjon av dette anlegget. I noen tilfeller kan et ureterocele bli så stort at det obstruerer ostiet til det andre nyreanlegget eller i ekstreme tilfeller obstruerer blærehalsen. 
• Overgangsstenose. Det nedre anlegget kan i noen tilfeller ha medfødt stenosering av overgangen mellom nyrebekken og ureter. Dette kan gi flankesmerter eller skade funksjonen til nyrebarken. 
• Vesikoureteral refluks. Det er ikke uvanlig med vesikoureteral refluks ved dobbelt nyrebekken, som oftest til det nedre anlegget. Refluks gir økt risiko for gjentatte urinveisinfeksjoner.  

Utredning av dobbelt nyrebekken

Hovedmodaliteten ved utredning av dobbelt nyrebekken hos barn er ultralyd urinveier. Diagnosen stilles med ultralyd. Ultralyd gir tilleggsinformasjon om dilatasjon av nyrebekken og ureretes samt hvorvidt nyrebarken fremstår redusert og påvirket. 

Det er flere supplerende undersøkelser som er nyttige. En nyttig undersøkelse er miksjonscystografi for å påvise eventuell vesikoureteral refluks. Videre er isotop-undersøkelser relevante. Man kan gjøre nyrescintigrafi med dimerkaptogravsyre (DMSA) for å kartlegge den relative funksjonsfordelingen mellom nyrenanleggene. En annen nyttig billeddiagnostisk undersøkelse er MR av urinveiene. Det finnes ulike protokoller for MR. Den protokollen som gir mye informasjon (men også er mest krevende), er funksjonell MR urografi. Man bruker da furosemid- og gadolinum-kontrast og bildene analyseres med spesialisert programvare. Denne protokollen gir detaljert anatomiske fremstilling av nyreanleggene, nyrebekken og uretrene. Videre gir funksjonell MR urografi en detaljert kartlegging av funksjonsfordeling og kan avgjøre om det foreligger obstruksjon. 

Alle barn med mistanke om dobbelt nyrebekken skal få gjort ultralyd av urinveier. Om man går videre med de supplerende undersøkelsene må skjønnsmessig tilpasses ut ifra symptomer og funn på ultralyd. 

Behandling av dobbelt nyrebekken

Det finnes flere kirurgiske behandlingsmåter som kan benyttes ved dobbelt nyreanlegg. Hva man velger avhenger av pasientens spesifikke anatomiske variant og symptomer. 

Heminefrektomi:

Heminefrektomi innebærer reseksjon av et anlegg som er ikke-fungerende og dysplastisk, med tilhørende ureter. Dette gjelder oftest øvre anlegg. Dette kan være aktuelt for pasienter med et ikke-fungerende dysplastisk øvre anlegg som gir opphav til gjentatte urinveisinfeksjoner eller ender i en ektopisk ureter som gir «dribbling incontinence». Inngrepet kan hos små barn gjøres via et lite ryggsnitt (dorsal lumbotomi), men det er også mulig å gjøre det laparoskopisk. Inngrepet har lav komplikasjonsrisiko og kort liggetid hos barn. Figur 2 viser et dysplastisk øvre anlegg i forbindelse med en heminefrektomi. 

Pyeloureterostomi eller ureteroureterostomi

Dette er en tilnærming som kan brukes hvis et anlegg er obstruert, men har bevart funksjon og man ønsker å oppheve obstruksjonen, for eksempel ved ureterocele eller stenotisk ektopisk ureterostium. Inngrepet går ut på at man anastomoserer det obstruerte anleggets nyrebekken/ureter til det andre ikke-obstruerte anleggets nyrebekken/ureter. Inngrepet kan gjøres mini-invasivt eller via et lite snitt med ekstraperitoneal tilgang. Postoperativt er det lite komplikasjoner og smerter, men ofte legger man inn en dobbel J-stent som må fjernes etter noen uker (som regel i narkose hos barn). 

Reimplantasjon av ureter:

Ved reimplantasjon frigjøres ureter i blærenivå og legges inn på et nytt sted i urinblæren. Man kan samtidig gjøre en reseksjon av et eventuelt ureterocele. Dette kan være aktuelt hos pasienter med symptomatisk ureterocele eller vesikoureteral refluks. Det er et relativt stort inngrep og forbundet med noen dagers liggetid på sykehus, men har høy suksessrate. 

Spalting av ureterocele

Dette inngrepet gjøres transuretralt ved at man spalter ureterocelet med for eksempel en diatermi-pigg festet på et resektoskop. Man får da bedret avløpet fra den aktuelle ureteren. Dette er et inngrep som kan brukes ved obstruerende ureterocele. Inngrepet er enkelt og effektivt, men ulempen er at det ofte oppstår iatrogen vesikoureteral refluks når man spalter ureterocelet. Det er derfor mest aktuelt som en nød- eller mellomløsning hos pasienter som er akutt svært syke på grunn av et obstruerende ureterocele, og/eller ikke er egnet for andre kirurgiske løsninger.

Klipsing av ektopisk ureter

Dette inngrepet er aktuelt hos jenter med «dribbling incontinence» på grunn av ektopisk ureter. Man går da inn laparoskopisk og setter en klips distalt på den ektopiske ureteren. En forutsetning er at nyreanlegget til den ektopiske ureteteren har tilnærmet ingen funksjon. Dette inngrepet er enkelt og med lav komplikasjonsrisiko, men kan på sikte medføre symptomgivende dilatasjon av den klipsede ureteren og dens tilhørende nyrebekken. 

Antibiotikaprofylakse

Lav dose antibiotika for å forebygge urinveisinfeksjoner kan være aktuelt ved uttalt dilatasjon, vesikoureteral refluks eller gjentatte urinveisinfeksjoner. Imidlertid er det en risiko for resistensutvikling og overbehandling, slik at indikasjonen bør vurderes nøye. 

Hvem skal behandles og hvilken behandling skal man velge?

Det er ukontroversielt å behandle dobbelt nyrebekken som er symptomatiske, for eksempel en jente med «dribbling incontinence» på grunn av ektopisk ureter. Imidlertid blir en høy andel av pasientene med dobbelt nyrebekken diagnostisert før fødsel og før de har rukket å få symptomer. Barnelege eller barnekirurg må da ta stilling til om disse barna trenger behandling eller ikke. Å behandle asymptomatiske barn er problematisk da de kan få komplikasjoner til behandlingen, det er vanskelig å si hvilken behandlingsmodalitet som er den beste og man vet ikke om det er nødvendig eller overbehandling. Fordelen med tidlig behandling er at man kan unngå symptomer og redusere belastningen ved gjentatte kontroller og repetert billeddiagnostikk. Imidlertid er tendensen slik at barneleger/barnekirurger begrenser behandling til barn med symptomer eller høy risiko for alvorlige symptomer. Aktuelle indikasjoner for behandling av dobbelt nyrebekken er listet opp under:

• Blærehalsobstruksjon (kan oppstå ved stort ­ureterocele som sklir ned i blærehalsen og er en ­øyeblikkelig hjelp situasjon)
• «Dribbling incontinence»
• Residiverende urinvesinfeksjoner
• Obstruksjon med tegn til skade på et i ­utgangspunktet fungerende nyreanlegg
• Progressivt økende dilatasjon

Hvilken kirurgisk behandling man velger blir individtilpasset og avhenger av den anatomiske varianten av dobbelt nyrebekken og pasientens symptomer. Det er et viktig poeng at 30-dagers postoperativ komplikasjonsrate ved dobbelt nyrebekkenkirurgi er lav. Men det er en viss risiko for at man ikke kommer i mål med første inngrep og at det i noen tilfeller kan bli aktuelt med sekundærkirurgi. Imidlertid oppnår man på lang sikt at majoriteten av denne pasientgruppen blir asymptomatiske med god funksjon og normal livskvalitet. 

---

Referanser

1. Ujkic L, Haeffner K, Praus F, et al. Personalized surgical management offers full restitution and unimpaired quality of life to patients with duplex kidneys and associated pathologies: 30-year follow-up at a tertiary referral center. Eur Urol Open Sci. 2023;57:106-12.
2. Marei MM, Kumbhar V, Calvert W, et al. Duplex system ureterocele: a contemporary review. Egypt Pediatr Assoc Gaz. 2025;73(55):1-10.
3. Kozlov VM, Schedl A. Duplex kidney formation: developmental mechanisms and genetic predisposition. F1000Res. 2020;9:F1000 Faculty Rev-161.
4. Alsaikhan B, Abugamza F, Almuhanna A, et al. Duplex kidney in adults: a systematic review of the literature. Curr Urol Rep. 2023;24(12):591-600.
5. Viteri B, Calle-Toro JS, Ballester L, et al. Potential benefits of functional magnetic resonance urography (fMRU) over MAG3 renal scan in children with obstructive uropathy. J Pediatr Urol. 2021;17(5):659.e1-659.e7.