Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

UTREDNING OG DIAGNOSTIKK AV FETTHOLDIGE SVULSTER

Nyoppdagede bløtvevssvulster byr ofte på diagnostiske utfordringer, og er spesielt utfordrende i hode- / halsregionen. De fettholdige svulstene utgjør den største gruppen av bløtvevssvulster. I denne artikkelen beskrives utredning av fettholdige svulster i hode- / halsregionen. Diagnostiske utfordringer illustreres med en pasientkasuistikk.

Benigne bløtvevssvulster har en årlig insidens på 300 / 100 000 og forekommer rundt 100 ganger hyppigere enn maligne bløtvevssvulster (sarkomer) (1). Minst en tredjedel av alle benigne bløtvevssvulster er fettholdige (lipomer), fibrøse svulster utgjør en tredjedel, og den siste tredjedelen oppstår fra blodkar, nervevev eller muskulatur (1). Sarkomene utgjør 1% av alle maligne svulster hos voksne, og klassifiseres i likhet med de benigne svulstene etter hvilket mesenkymalt vev som er opphav til tumor. Maligne fettholdige svulster (liposarkomer) utgjør 35-45% av alle bløtvevssarkomer (2). Nomenklaturen for liposarkomer har endret seg de siste årene og ifølge WHOs retningslinjer deles svulstene inn i ulike kategorier (3,4):

  • Maligne, potensielt metastatiske liposarkomer klassifiseres som:
    • Dedifferensiert liposarkom
    • Myxoid liposarkom
    • Pleomorft liposarkom
  • Intermediære eller lokalt aggressive liposarkomer utgjør den vanligste subgruppen og betegnes som:
    • Høyt differensiert liposarkom (20%) dersom de befinner seg retroperitonealt eller i mediastinum.
    • Atypisk lipomatøs tumor (ALT) (80%) ved alle andre lokalisasjoner, inklusivt hode -/ halsregionen. (3). Omtrent 2% av alle liposarkomer oppstår i hode- / hals regionen (2).

Histologisk sett er høyt differensierte liposarkomer og ALT helt identiske (1). De anses å være lavgradig maligne med lokalt aggressivt potensiale, og lokalisasjonen avgjør videre behandlingsstrategi. Retroperitoneale liposarkomer har imidlertid dårligere prognose da de oppdages sent og ofte har blitt store ved diagnosetidspunktet. Det kan være vanskelig å få frie marginer ved kirurgi da svulsten er mindre skarpt avgrenset i det retroperitoneale fettvevet. Dette medfører flere residiv nært vitale strukturer og derav økt mortalitet. ALT er derimot stort sett alltid tilgjengelig for kirurgisk ekstirpasjon grunnet lokalisasjon oftest i ekstremiteter og truncus. ALT metastaserer ikke med mindre de dedifferensierer. Det foreligger lite tallmateriale og litteratur nasjonalt og internasjonalt om diagnostikk, prognose og behandling av atypiske lipomatøse svulster lokalisert i hode- / halsregionen.

HVORDAN SKILLE ET BENIGNT LIPOM FRA EN ATYPISK LIPOMATØS TUMOR?
Klinisk kan det være vanskelig å skille en ALT fra et benignt lipom. Et lipom er en saktevoksende, benign svulst som danner en lobulær kul av fettceller. Lipomer er demarkert fra omliggende fettvev av en tynn fibrøs kapsel. De er oftest lokalisert subkutant, er vanligvis < 5 cm store, runde, mobile, myke, smertefrie og har samme konsistens som subkutis (1). Lipomer oppstår oftest i alderen 40-60 år. Dyptliggende lipomer kan forekomme, og disse kan bli > 5 cm store. Retroperitoneale lipomer oppstår ekstremt sjeldent.
ALT har i likhet med lipomer bløt konsistens, men ligger vanligvis dypt inter- / intramuskulært og er derfor mindre mobile. Ut fra lokalisasjon kan de gi symptomer dersom tumor trykker mot nevrovaskulære strukturer (2).

ETIOLOGI
Årsaken til lipomatøse svulster er oftest ukjent. Genetiske årsaker kan være bakgrunnen for enkelte svulster. Virusinfeksjon, immunsvikt, eksponering for kjemiske substanser samt bestråling har blitt beskrevet som mulig utløsende årsaker til enkelte andre bløtvevssvulster, men er ikke relatert til de fettholdige svulstene (1).

UTREDNING OG DIAGNOSTIKK
Pasienter med nyoppståtte kuler vil oftest henvende seg til fastlegen. Kliniske funn, anamnese og svulstens utbredelse vil bestemme om pasienten blir henvist til videre diagnostikk. Ultralyd kan benyttes til å gjøre en første vurdering av lesjonen dersom usikker klinikk. I det nasjonale handlingsprogrammet for sarkomer anbefales at følgende pasienter henvises til sarkomgruppe uten forutgående biopsi eller kirurgi (5):

  • Alle dype svulster uansett størrelse
  • Alle subkutane svulster klinisk > 5 cm
  • Svulster med annen grunn til malignitetsmistanke som tilbakefall etter tidligere kirurgi, rask vekst eller smerter

MR anbefales ved klinisk dype og malignitetssuspekte svulster og dersom de er større enn 5 cm. MR-bildene brukes til å vurdere størrelse, dybde og lokalisasjon samt tegn til nevrovaskulær affeksjon og avgjør videre behandlingsstrategi.

Dersom MR-bilder entydig viser et subkutant lipom, behøves ikke henvisning til sarkomsenter og pasienten kan håndteres ved lokalsykehus. Er det derimot tvil om diagnosen på MR-bilder, oversendes disse til vurdering ved sarkomsenter. Intramuskulære svulster bør henvises uavhengig av MR-utseende (Figur 1) (5).

FIGUR 1: Flytskjema for utredning, modifisert tabell fra nasjonal kompetansetjeneste for sarkom.

 

BIOPSI
Det er ikke rutine å ta biopsi av fettholdige svulster, og indikasjonen for denne prosedyren skal som hovedregel bestemmes av sarkomsenter. Biopsi kan være nødvendig i noen tilfeller ved usikre eller suspekte lesjoner, for eksempel for å bekrefte en antatt benign diagnose. Det er imidlertid risiko for spredning av tumorceller i innstikkskanalen og redusert prognose for senere kurativ kirurgi dersom tumor viser seg å være noe annet enn benign svulst (5).

Finnålsbiopsi gir vanligvis ikke nok informasjon som ledd i utredningen. Ved grovnålsbiopsi kan man skille mellom et benignt lipom og et ALT / høyt differensiert liposarkom. Det vil være amplifikasjon av MDM2 og CDK4 på kromosom 12 i ALT / høyt differensierte liposarkomer (4,6). Dersom åpen kirurgisk biopsi er nødvendig, bør dette utføres av kirurg tilknyttet sarkomsenter slik at biopsikanalen blir sikkert inkludert i operasjonspreparatet ved eventuelt etterfølgende inngrep.

TVERRFAGLIG SAMARBEID
Det er ofte nødvendig med samarbeid i multidisiplinære team ved behandling av fettholdige svulster, spesielt i vanskelige anatomiske lokalisasjoner som i hode- / halsområdet. Avhengig av tumors lokalisasjon behandles pasienten kirurgisk der hvor det er adekvat kompetanse innen det anatomiske området. I Norge har vi fire sarkomsentre (Tromsø, Oslo, Bergen, Trondheim) som tar imot henvisninger og MR-bilder for vurdering. Nasjonalt handlingsprogram for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkomer sikrer lik behandling uansett hvor man er bosatt i landet. Ved kirurgisk behandling av sarkomer i hode- / halsregionen vil det ofte være behov for samarbeid mellom plastikkirurger og ØNH-kirurger.

BEHANDLING
Kirurgisk behandling med komplett eksisjon av tumor er primærbehandlingen ved bløtvevssvulster. Basert på histologi og radiologiske funn må man ta stilling til hvilke marginer som skal benyttes (7). Ved enkelte svulster må man balansere valg mellom tilfredsstillende margin og bevaring av viktige strukturer. Benigne svulster kan observeres eller fjernes med minimal margin. Ved ALT er det vanligvis nok å fjerne tumor med kapsel uten tilgrensende strukturer (1). Det er ikke nødvendig med cellegift eller strålebehandling etter operasjon for ALT.

Det kreves grundig preoperativ planlegging. For tumor i hode- / halsregionen bør MR være standard i utredningen, uansett størrelse på tumor. Det er fl ere årsaker til dette. Klinisk undersøkelse alene kan ikke avgjøre om tumor er benign eller malign. MR vil kunne diff erensiere mellom lipom og ALT. MR-funn som ikke er konklusivt, vil vanligvis kreve diagnostisk biopsi. Dersom tumor er malign, er re-eksisjon mer utfordrende i denne regionen på grunn av utfordrende anatomi og nærhet til kritiske strukturer. Dypere ikke-palpable tumorkomponenter kan strekke seg mellom nerver og kar. Det vil derfor være helt nødvendig å vite nøyaktig utbredelse av tumor og nærhet til nevrovaskulære strukturer før kirurgi. ALT pleier aldri å vokse inn i nevrovaskulære strukturer, men kan likevel gi trykksymptomer.

Avhengig av svulsttype, størrelse og aff eksjon av omliggende vev kan det i enkelte tilfeller være behov for rekonstruksjon av vevsdefekten. Grunnet den komplekse anatomien i hode- / halsområdet kan man måtte benytte teknikker innenfor hele den rekonstruktive stigen, samt rekonstruksjon av nerver, kar, muskel og benstrukturer.

KASUISTIKK
En tidligere stort sett frisk 70 år gammel kvinne var blitt operert for et antatt lipom i venstre tinningregion. Hun ble reoperert for residiv ved lokalsykehuset tre ganger. Ved første residiv burde man imidlertid gjort en vurdering om dette kunne være noe annet enn et lipom. 10 år etter siste operasjon ble hun henvist til plastikkirurgisk avdeling ved Oslo Universitetssykehus (OUS) grunnet et større residiv. Hun hadde selv merket endret utseende og trykkfornemmelse (Figur 2).

FIGUR 2: Preoperative bilder som viser svulst over temporalisregionen ned mot mandibelen (grønne piler). (Med tillatelse fra pasient)

 

Anamnestisk fi kk en nå mistanke om at dette kunne være et ALT. MR-bilder ble vurdert ved sarkomgruppen ved OUS som bekreftet mistanken. MRbildene viste en stor, timeglassformet fettholdig tumor som strakk seg fra temporalisregionen, under arcus zygomaticus og ned til mandibelen (Figur 3).

FIGUR 3: Preoperative MR bilder som viser ALT på venstre side. (Med tillatelse fra pasient)

 

Operasjon ble utført i samarbeid mellom plastikkirurg og ØNH-kirurg. Arcus zygomaticus måtte deles for å få ut tumor uten å skade nevrovaskulære strukturer (Figur 4).

FIGUR 4: Peroperative bilder. Tilgang til svulst via bikoronal tilgang – incisjon fra øre til øre, med nedfelling av pannelapp. Svulsten ligger delvis fripreparert mot venstre øre og avkappet arcus zygomaticus er markert i hvitt. (Med tillatelse fra pasient).

 

Tumor var 110 gram og var 1,7 x 8,8 cm i størrelse. Pasienten har postoperativt ikke hatt sekveler av kirurgien (Figur 5). På tross av antatt radikal kirurgi har pasienten hatt et lite residiv i temporalisregionen. Dette har pasienten per i dag ikke blitt operert for, da hun ikke har plager fra området. Residiv opereres ikke rutinemessig, men kun dersom de gir plagsomme symptomer for pasienten.

FIGUR 5: Postoperative bilder. (Med tillatelse fra pasient)

 

KONKLUSJON
Fettholdige svulster utgjør den største andelen av bløtvevssvulstene. De vanligste fettholdige svulstene er lipomer som oftest ligger subkutant. Dyptliggende svulster og / eller svulster > 5 cm må utredes med MR. De vanligste fettholdige maligne svulstene er atypiske lipomatøse tumores (ALT) og høyt differensierte liposarkomer som har samme histologiske profil. De ansees å ha minimalt malignitetspotensiale. Svulster på truncus eller ekstremiteter benevnes som ALT, mens maligne fettholdige svulster retroperitonealt og i mediastium benevnes som høyt differensierte liposarkom.

Sistnevnte er mer utfordrende å håndtere grunnet sin nærhet til kritiske strukturer og fordi de kan bli store før de oppdages. Primærbehandlingen for lipomer er observasjon eller eksisjon. For ALT er eksisjon av tumor med kapsel uten omliggende vev oftest tilfredsstillende. For høyt differensierte liposarkomer er det ofte en vanskelig avgjørelse å vurdere om man kan oppnå radikalitet på grunn av størrelse og viktige omliggende strukturer. Svulster med uavklart malignitetspotensial skal konfereres med sarkomgruppen.

REFERANSER

1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Pathology and Genetics of tumours of soft tissue and bone. World Health Organization Classification of Tumours IARCPress (Lyon) 2002: 1-420.

2. O´Neill JP, Bilsky MH, Kraus D. Head and Neck Sarcomas: Epidemiology, Pathology and Management. Neurosurg Clin N Am 2013; 24: 67-78.

3. Jo VY, Fletcher CDM. WHO classification of soft tissue tumours: an update based on the 2013 (4th) edition. Pathology 2014; 46: 95-104.

4. Creytens D. What’s new in adiopocytic neoplasia. Virchows Archiv 2020; 476: 29-39.

5. Oncolex: Diagnostikk av bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus http://oncolex. no/Sarkom/Diagnoser/Truncus/Prosedyrekatalog/DIAGNOSTIKK2?lg=procedure- Group (29.03.20)

6. Oncolex: Histologi ved bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus http://oncolex. no/Sarkom/Diagnoser/Truncus/Bakgrunn/Histologi (29.03.20)

7. Oncolex: Kirurgi ved bløtvevssarkom i ekstremitet og truncus http://oncolex. no/Home/Sarkom/Diagnoser/Truncus/Prosedyrekatalog/Behandling/Kirurgi.aspx (29.03.20)