Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

LIPØDEM – EN NY UTFORDRING FOR PLASTIKKIRURGER

Sykdommen lipødem ble første gang beskrevet av Allan og Hines i 1940 (1). Typiske tegn på lipødem er disproporsjonal fordeling av subkutant fett mellom øvre og nedre del av kroppen samt smerter i de affiserte områdene (2). Tilstanden er relativt sjelden og overses ofte fordi den er lite kjent blant leger. Pasientene føler seg ofte oversett av helsepersonell, særlig fordi de stigmatiseres som overvektige. Først i 2019 ble lipødem en egen diagnose i The International Classification of Disease Code (EF02.2: Certain non-inflammatory disorders of subcutaneous tissue

BAKGRUNN

Lipødem er en kronisk og vanligvis progredierende sykdom, som nesten utelukkende rammer kvinner og ser ut til å ha en arvelig komponent. Sykdommen oppstår snikende, vanligvis etter puberteten, og kan gi betydelige plager (2- 5). Første tegn på lipødem er som regel disproporsjonal fordeling av subkutant fettvev i underekstremitetene og seteområdet, litt mindre hyppig på armene. Fettvevet øker i volum over tid, men det er vanskelig å forutse hvor raskt og hvor mye. Pasientene legger vanligvis merke til dette mot slutten av puberteten, siden det blir asymmetrisk fettfordeling mellom over- og underkropp, i motsetning til livsstilsrelatert fedme som vanligvis er jevnt fordelt mellom over- og underkroppen. De affiserte områdene er ofte ømfintlige eller direkte smertefulle. Kombinasjonen av disproporsjonal fettfordeling og smerter er helt karakteristisk for lipødem. Gynekoid fettfordeling eller lipodystrofi er imidlertid differensialdiagnoser med asymmetrisk fettfordeling. Kosthold og fysisk aktivitet har liten effekt på fettfordelingen. Lipødem opptrer alltid bilateralt med symmetri mellom høyre og venstre side. Føttene og hendene affiseres ikke, hvilket gir et typisk mansjett-tegn på anklene og håndleddene (Figur 1). Til forskjell fra andre former for fedme, kan lipødem gi sterke smerter og begrense fysiske og sosiale aktiviteter. De affiserte områdene ved lipødem kan også være ømfintlige for berøring og mindre traumer. Pasientene får lett blåmerker i disse områdene. Mange beskriver en følelse av tyngde, ømhet eller ubehag i underekstremitetene.

FIGUR 1: Stemmer-test til venstre og mansjett-tegn til høyre. En negativ Stemmer-test betyr at det er mulig å trekke opp huden over dorsalsiden av andre tås proksimale falang som er typisk for lipødem. Ved lymfødem er dette ikke mulig (positiv Stemmer-test). (Med tillatelse fra pasient)

De fleste pasienter med lipødem har høy body mass index (BMI) med enten overvekt eller fedme, samtidig som de fleste har normalt utseende fra midjen og opp. Fedme er en viktig risikofaktor med tanke på alvorligheten og prognosen ved lipødem. Vektøkningen ved lipødem påvirkes også av kosthold og fysisk trening. Diett kan ha effekt på fedme, men i mindre grad på den patologiske fettfordelingen. BMI kan derfor være villedende hos pasienter med lipødem, siden BMI kun avspeiler total kroppsmasse og ikke selve fettfordelingen. Til tross for høy gjennomsnittlig BMI, er lipødem assosiert med lav risiko for diabetes, hyperlipidemi og hypertensjon. Mange pasienter opplever at huden er kaldere i de affiserte områdene. De tykke underekstremitetene blir ofte feildiagnostisert som lymfødem. Sengeleie har bare begrenset effekt på underekstremitetene, hvilket indikerer at den økte omkretsen for det meste skyldes fett og ikke ødem. Store fettansamlinger ved uttalt lipødem kan imidlertid også gi sekundær påvirkning av lymfesirkulasjonen slik at pasientene får et såkalt lipo-lymfødem, en alvorlig og invalidiserende tilstand. ICD-koden for lipo-lymfødem er BD93.1 (lymfødem sekundært til annen spesifisert årsak).

 

EPIDEMIOLOGI

Det har vært gjort lite epidemiologisk forskning på lipødem og det finnes ingen pålitelige data om prevalens i befolkningen, men det er en sjelden tilstand. En ikke publisert epidemiologisk studie fra 2001 hevder at lipødem forekommer hos 11% av kvinner, men disse dataene er basert på pasienter henvist til en klinikk for lymfødem (6). Det er derfor stor mulighet for at dette er et overestimat. Men denne forekomsten er ofte blitt sitert i litteraturen og står i sterk kontrast til en annen studie som beskriver forekomsten som 1 av 72 000 i befolkningen (7).

 

DIAGNOSE

Riktig diagnostikk er avgjørende for å behandle lipødem. Dessverre er det bare noen få klare kriterier for diagnostikk av lipødem (2,3). Diagnosen stilles hovedsakelig på grunnlag av klinisk undersøkelse og sykehistorie med familieanamnese. Disproporsjonalitet med slank overkropp og tykke underekstremiteter, samt mansjett-tegn på ankler og håndledd, er karakteristiske funn. Pasienter med lipødem har ofte smerter i de affiserte områdene, som vanligvis er ømfintlige for berøring. Ved palpasjon kan man kjenne overgangen mellom patologisk og normalt fettvev som ulik tekstur. Det affiserte fettvevet kjennes ofte kornete, nesten som sand, men fettet kan også være nodulært og kjennes som harde bønner i en bønnepose. På grunn av ujevn fettfordeling vil noen pasienter utvikle gangforstyrrelser, i kompliserte tilfeller også leddpatologi (for eksempel genu valgum) (8).

Det kan være en stor utfordring å stille diagnosen lipødem i tidlig stadium. Noen ganger kan fravær av konkavitet på begge sider av akillessenen (utfylt sulcus retromalleolaris lateralis og medialis) være eneste tegn. Hvorvidt en hevelse skyldes væske eller fettvev avgjøres primært med såkalt pitting-test. Da trykker man tommel hardt mot vevet i minst et minutt; blir det en tydelig grop, er det væske i vevet. Blir det kun et beskjedent avtrykk, er det fast vev / fettvev. Det er vanligvis ikke pitting-ødem med mindre pasienten i tillegg har utviklet sekundært lymfødem i senstadier av lipødem. Positiv Stemmers test (ikke mulig å knipe og trekke opp huden over dorsalsiden av andre tås proksimale falang) bidrar til å skille mellom lipødem og lymfødem (Figur 1). Lipødem har blitt klassifisert på grunnlag av hudforandringer og anatomisk fettfordeling. Disse klassifikasjonssystemene sier ikke noe om hvor mye plager pasienten har og har dermed bare verdi for å beskrive progresjonen av lipødem over tid (2). Man kan få mer informasjon ved å bruke WHO’s International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF), som beskriver både symptomer og funksjonsnivå (2,3). WHO anbefaler denne modellen fordi den er ressurs- og kostnadseffektiv ved behandling av kroniske tilstander.

 

PATOFYSIOLOGI

Det finnes ingen allment aksepterte evidensbaserte teorier som beskriver sykdommens patofysiologi (2-4). Selve begrepet «lipødem» er også misvisende, siden det ikke først og fremst er ødem (væskeansamling i vevet), men patologisk fordeling av fettvev. Det at sykdommen går igjen i familier indikerer at genetikken har betydning, muligens gjennom X-bundet dominant eller autosomal dominant arv knyttet til kjønn (7). Siden tilstanden primært rammer kvinner og vanligvis debuterer etter puberteten, eventuelt etter svangerskap eller ved menopause, er det holdepunkter for hormonelle årsaker (3-5). Det er fortsatt usikkert om den patologiske fettfordelingen skyldes hyperplasi eller hypertrofi av fettceller, eller en kombinasjon av begge deler. Det er påvist fortykket interstitium med økt interstitiell væske ved lipødem som mest sannsynlig skyldes økt hydrostatisk trykk. En klinisk studie fra 2018 fant økt natriumnivå i hud og underhud hos kvinner med lipødem (8). Aktivert adipogenese i vev med lipødem antas å lede til hypoksi og dermed nekrose av fettceller med påfølgende rekruttering av makrofager, en mekanisme som er kjent ved fedme (10,11). Histologiske undersøkelser har vist mikroangiopati som kan være en mulig årsak til skjøre kapillærer og lekkasjen man observerer hos lipødempasienter som får blåmerker.

 

BILDEDIAGNOSTIKK

Det finnes ingen spesifikke bildediagnostiske funn for lipødem (2,3). Hvis man mistenker lymfødem, kan lymfedrenasjen vurderes med indocyanin grønn (ICG) fluorescensangiografi eller lymfescintigrafi. Selv om det har vært vanlig å bruke lymfescintigrafi til å skille lipødem fra lymfødem, viste en nylig publisert studie av Forner-Corder at det var forandringer på lymfescintigrafi hos 47% av pasientene med lipødem. Man kan med andre ord ikke utelukke lipødem selv om undersøkelsen viser forandringer i lymfekar (12). Det er heller ikke samsvar mellom bildediagnostikk og plagene pasienten har. MR lymfangiografi kan fremstille anatomiske og fysiologiske forandringer i lymfesirkulasjonen (13). Både CT og MR gir informasjon om mengde og fordeling av fett. Ultralyd kan visualisere utbredelsen av subkutant fett, og fettvev med lipødem kan fremtre som mer høyekkogent («snøstorm») enn normalt fettvev på grunn av septa med ekkorikt bindevev.

 

LABORATORIEFUNN

Det finnes per i dag ingen laboratorieprøver som kan bidra til å stille diagnosen lipødem (3,4).

 

BEHANDLING

Det er lite evidensgrunnlag for behandling av lipødem. Behandlingsmålene bør være lindring av pasientens symptomer samt forebygging av progredierende sykdom og utvikling av lipo-lymfødem. Flere forfattere anbefaler at behandlingen som et minimum bør bestå av kompresjonsbehandling, trening og vektkontroll (2-4).

 

KONSERVATIV BEHANDLING

Den konservative behandlingen består som regel av kompresjonsbehandling med strømper eller bandasjer. Vanligvis gis en kombinasjon av fysioterapi og lymfedrenasje for å redusere ødemet (complete decongestive therapy, CDT) dersom det finnes ødem i tillegg (3,5,8). Selv om kompresjonsbehandling ikke har noen effekt på mengden fettvev, opplever mange pasienter at kompresjon reduserer spenning og smerter. Kompresjon kan også redusere ortostatisk ødem og gi bedre gangfunksjon fordi det skjer en viss remodellering av fettvevet (8). Pasientene blir dermed mer mobile og fungerer bedre i daglige aktiviteter, noe som også har positiv effekt for å forebygge fedme. Det er viktig at pasientene henvises til en fysioterapeut som har erfaring med lipødempasienter. Når sykdommen har progrediert til lipo-lymfødem trengs også konservativ behandling for lymfødem hos fysioterapeut med kompetanse på dette.

Trening aktiverer muskelpumpen i fot og legg, noe som igjen øker lymfedrenasjen, reduserer ødem og forebygger fedme (3). Selv om diett og endret kosthold ikke kan forebygge den patologiske fettfordelingen, er dette viktig for å redusere symptomer og bedre prognosen. Dette er spesielt viktig fordi fedme forverrer sykdommen, derfor kan pasientene ha god nytte av ernæringsfysiolog.

Kvinner med lipødem har ofte psykososiale plager. Fokuset på kropp og vekt kombinert med sosial skam koblet til fedme disponerer for angst, depresjon, spiseforstyrrelser og sosial isolering. Det er derfor viktig at disse pasientene får oppfølging på flere plan, og mange har nytte av henvisning til psykolog (2,3,4).

Det store spekteret av plager som rammer lipødempasienter gjør at ICF-klassifikasjonen er bedre egnet til helhetlig kartlegging av sykdommen enn lipødem-spesifikke kriterier alene. Lipødem er en kronisk diagnose, og The Chronic Care Model (CCM) kan være nyttig for å gi best mulig behandling. Denne modellen ble opprinnelig introdusert av Wagner i 1998 og har vist seg å være nyttig ved flere andre tilstander, slik som diabetes, nevrologiske sykdommer og atrieflimmer (3,14). CCM identifiserer de essensielle ingrediensene i optimal behandling, dette inkluderer også egenbehandling. En effektiv behandling forutsetter at man anerkjenner pasientens sentrale rolle i behandlingen, slik at hun får en positiv opplevelse av autonomi og tar ansvar for egen helse. Pasienten kan ha nytte av å bli henvist til et rehabiliteringssenter.

 

KIRURGISK BEHANDLING

Fettsuging kan til forskjell fra konservativ behandling redusere mengden fettvev. Før pasienter tilbys fettsuging bør fedmeproblemet være under kontroll (3,5,8,15,16). Dessverre kan heller ikke fettsuging kurere sykdommen eller fjerne pasientenes disposisjon for lipødem.

Fettsuging er den minst invasive metoden vi har for å fjerne fett fra de affiserte områdene. Teknikken er annerledes enn teknikkene som brukes innen kosmetisk fettsuging. Pasienten bør informeres om at fettsuging i hennes tilfelle ikke er en kosmetisk prosedyre. Det er viktig å bruke en skånsom teknikk for å bevare lymfekarene ved fettsuging av lipødempasienter (5,8,15,16). Dette inkluderer bruk av vibrerende kanyle sammen med fettsugingsmaskin eller vannjet-assistert fettsuging (water jet assisted liposuction, WAL), bruk av spesialkanyler og longitudinell orientering av stikkanalene i fettvevet. Det er beskrevet at en slik tilnærming ikke bare reduserer lipødemets volum, men at sykdommen progredierer langsommere, samt at pasientene får mindre smerter, bedre gangfunksjon, økt mobilitet og høyere livskvalitet (8,15,16). Betydningen av riktig teknikk for fettsuging, inkludert spesifikke protokoller for pre- og postoperativ behandling, kan ikke overvurderes for denne pasientgruppen. Dette er spesielt viktig fordi optimal behandling også reduserer risikoen for postoperativt lymfødem. Videre bør pasientene også fortsette med sunt kosthold og trening, noe som har stor betydning for generell helse og livskvalitet. Pasientene trenger vanligvis kompresjonsbehandling etter fettsugingen og lymfedrenasje hvis det er indikasjon for dette (5,8,15,16). Det bør være et mål å oppnå normal vekt etter fettsuging for å hindre tilbakefall etter få år. Det er lite data i litteraturen om langtidsresultatene etter fettsuging for lipødem.

 

LIPØDEM OG UNIVERSITETSSYKEHUSET NORD-NORGE (UNN)

I 2016 henviste vi én pasient med lipødem til behandling ved en privat klinikk i Tyskland. Kostnadene, som ble dekket av Helse Nord, var totalt 320 000 kroner. Senere har henvisning til utlandet blitt koordinert sentralt. Kun behandling ved offentlige institusjoner som har avtale med Helsedepartementet blir nå dekket økonomisk. Da vi henviste den første pasienten til Tyskland, var det bare private aktører som tilbød fettsuging for behandling av lipødem i Tyskland.

Vi opprettet i 2016 en tverrfaglig poliklinikk ved UNN med en spesialfysioterapeut og en plastikkirurg. Etter å ha besøkt Dr Damstra ved det offentlig drevne spesialistsenteret for lymfødem og lipødem i Nederland, lagde vi et behandlingsopplegg som fokuserer på egenbehandling og konservativ behandling med kompresjon, vektkontroll og fysisk trening (Figur 2) (3). Pasienter som ikke responderer tilfredsstillende på denne behandlingen, særlig de som har mye smerter, men som er fysisk aktive, har endret livsstil og oppnådd vektkontroll, tilbys vannjet-assistert fettsuging (Figur 3). Dette utføres vanligvis som dagkirurgi i sedasjon. Pre- og postoperativt får pasientene intensiv fysioterapi ved UNN og hos lokal fysioterapeut. Alle pasienter følges opp regelmessig.

FIGUR 2: 46 år gammel kvinne med lipødem som ble slankeoperert og gikk ned 70 kg, hun ble operert med lårplastikk og har fått mindre plager. Fortsatt ses disproporsjonalitet med slank midje i forhold til nedre del av kroppen. Mansjett-tegn ved ankelen, bildet til høyre viser resultatet etter lår-plastikk. (Med tillatelse fra pasient)

Siden 2016 har vi gjennomført 242 polikliniske konsultasjoner (nyhenviste og kontroller), hvorav 135 i 2019. Vi har avvist 105 henvisinger, hvorav 74 var pasienter som ikke tilhørte Helse Nord. Per i dag har vi 64 pasienter på venteliste som skal ha poliklinisk konsultasjon før sommeren. Vi har operert 14 pasienter med gjennomsnittlig 2,5 operasjoner per pasient med vannjet-assistert fettsuging. Det står 22 pasienter på venteliste til operasjon. Våre preliminære resultater viser at konservativ behandling med fokus på egenbehandling gir gode resultater og har positiv effekt på livskvaliteten. Etter vannjet-assistert fettsuging angir pasientene reduserte smerter og mindre tendens til blåmerker, større fysisk aktivitet og bedre livskvalitet. Lipødem er en ny utfordring innen plastikkirurgi. Våre erfaringer ved UNN med bruk av vannjet-assistert fettsuging viser på samme måte som de publiserte studiene at behandlingen har betydelig effekt på livskvaliteten. Samtlige pasienter som var sykemeldt på grunn av lipødem og fikk fettsuging, kom tilbake i jobb etter behandlingen. Det er derfor viktig å etablere et offentlig tilbud til denne pasientgruppen.

FIGUR 3: 43 år gammel kvinne med lipødem. Hun har tydelig mansjett- tegn ved ankelen og genu valgum (øverste serie). Etter to seanser var det fjernet 16 liter ved hjelp av væskeassistert fettsuging ved UNN. (Med tillatelse fra pasient)

NASJONALT TILBUD?

I 2018 deltok vi i et møte med Helsedirektoratet for å undersøke mulighetene for å gjøre lipødembehandling til en offentlig oppgave i Norge. Helseforetakene fikk i 2019 i oppdrag å utrede hvorvidt det bør etableres et kirurgisk behandlingstilbud til denne pasientgruppen (17). Utredningen ble gjort av det plastikkirurgiske miljøet i samarbeid med fysioterapeuter som har erfaring med problemstillingen, og rapporten ble overlevert myndighetene i mars 2020. Rapporten foreslår at fettsuging etableres som en utprøvende behandling i en femårs periode ved et senter i hver helseregion. Det skal være klare felles inklusjonskriterier for behandling og et ledsagende felles kvalitetsregister. Behandlingen må evalueres ved periodens slutt.

Helse- og omsorgsdepartementet er positive til forslagene og anbefaler at behandling fortrinnsvis skal tilbys pasienter med lipødem, fortrinnsvis gjennom en klinisk studie. Hvordan dette skal organiseres er overlatt til de regionale helseforetakene.

 

REFERANSER

1. Allen EV, Hines EA Jr. Vascular Clinics X. Lipedema of te legs: A syndrome characterized by fat legs and orthostatic edema. Proc Staff Mayo Clinic 1940;15:184-187

2.Bertsch T, Erbacher G, Corda D, Damstra RJ, et al. Lipoedema.myths and facts, Parts 5. Phlebologie 2020;49;31-50

3. Halk AB, Damstra RJ. First Dutch guidelines on lipedema using the international classification of functioning, disability and health. 2017;32:152-1

4. Reich-Schpke S, Alrmeyer P, Stücker M. Thick legs-not always lipdema. JDDG;2013;103:225-232

5. Buck DW 2nd, Herbst KL. Lipedema: A relatively common disease with common misconceptions. Plast Reconstr Surg Glob Open 2016 Sep 28;4(9):e1043. eCollection 2016 Sep

6. Földi M, Földi E. Földi’s Textbook of Lymphology. 2nd ed. San Franscisco: Elsevier, 2006

7. Child AH, Gordon KD, Sharpe P, et al. Lipedema: an inheretid condition. Am J Med Genet A; 2010;152:970-976.7

8. Stutz J. Liposuktion beim Lipödem zur Verhinderung von Gelenkspätkomplikationen Vasomed 2011 Volume 23 (ISSN: 0942-1181)

9. Crescenzi R, Marton A, Donahue PMC , et al. Tissue Sodium content is elevated in the skin and subcutaneous adipose tissue in women with lipedema. Obesity (Silver Spring) 2018;26:310-317

10. Bauer AT, von Lukowicz D, Lossagk K, et al. New insight on lipedema; The enigmatic disease of the peripheral fat.. Plast Reconstr Surg. 2019 Dec;144(6):1475- 1484

11. Bauer AT, von Lukowicz D, Lossagk K, et al. Adipose stem cells from lipedema and control adipose tissue respond differently to adipogenic stimulation in vitro. Plast Reconstr Surg. 2019 Sep;144(3):623-632

12 Forner-Cordero I, Oliván.Sasot P, Ruiz-Llorca C, Munoz-langa J. Lymphoscintigraphic findings in patients with lipedema. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2018;37:141-148

13. Lohrmann C, Foeldi E, Langer M. MR imaging of the lymphatic system in patients with lipedema and lipo-lymphedema. Microvasc Research 2009;77:335-339

14. Wagner EH. Chronic disease management: what will it take to improve care for chronic illness? Eff Clin Pract 1998;1:2-4)

15. Sanhofer M, Hanke CW, Habbema L, Podda M Rapprich S, Smeller W. Prevention of progression of lipedema with liposuction using tumescent local anaesthesia: Results of an international concensus conference. Dermatol Surg 2020;46:202-228

16 Peprah K, MacDougall D. Liposuction for the treatment of lipedema: A review of clinical effectiveness and guidelines. Ottawa: CADTH;2019 Jun. (CADTH rapid response resport: summary with critical appraisal) ISSN:1922-8147(online)

17. Bør det etableres et offentlig kirurgisk behandlingstilbud til pasienter med lipødem.. Offentlig rapport til Helse- og Omsorgsdepartementet., levert 012 mars 2020