Skader på plexus brachialis

Seddons klassifikasjon av nerveskader:

Nevrapraxi: Mild traksjon med bevart struktur både på axon og støttevev. Gir i praksis full restitusjon 

Axonotmese: Kontinuitetsbrudd i axonet. Distale del av axonet degenererer, ettersom myelinskjeden er intakt vil axonet som vokser ut proksimalt fra «finne fram» til målorganet, og selv om prosessen kan ta tid vil prognosen være god.

Nevrotmese: Kontinuitetsbrudd i hele nerven. Her må nerven ha «hjelp» til adaptasjonen. Selv med den beste kirurgiske teknikk vil svært mange spirende axoner ikke finne noe målorgan og resulatet blir dårligere enn for de to ovenstående skadetypene. Resultatet vil også variere med skademekanisme (traksjon/overskjæring/klemskade…), med alder og tilstand på pasienten og trolig også med kvaliteten på behandlingen.

I plexusskadesammenheng har vi en fjerde og verste variant:

Rotavulsjon: Her er nerveroten dratt ut fra medulla intraspinalt og er for alle praktiske formål utilgjengelig for kirurgisk behandling (selv om det har blitt gjort enkelte reimplantasjoner av avulserte nerverøtter med et visst funksjonelt resultat). Dette er fortsatt utpreget eksperimentell behandling, som bare gjøres på få sentra i verden. 

Klinisk diagnose

Vi går ikke i detalj inn på hvilke røtter som vanligvis innerverer hvilke funksjoner, det følgende kan tjene som en grov veiledning: 

C5 Innerverer mm.supra- og infraspinatus
C5-6 Skulder, albufleksjon, supinator
C6-7-8-T1 Triceps
C6-7-8 Håndledds- og fingerstrekkere
C8-T1 Håndledds- og fingerfleksorer
T1 Intrinsicmuskulatur i hånd

Hos voksne vil også kartlegging av sensibiltetsutfall kunne hjelpe til med diagnostikken, dette er av forståelige grunner vanskelig på nyfødte. 

Skadene hos barn og voksne kan likne hverandre når det gjelder det rent nevrologisk patoanatomiske, men skademekanismene og vurderingene (og til dels også behandlingen) skiller seg såpass mye fra hverandre at de to blir omtalt separat.

Plexusskader hos barn

Obstetriske skader står for nesten alle disse, forekomsten er i ulike materialer angitt til mellom 0,4 – 2/1000 fødsler. Skademekanismen er (nesten) alltid traksjon. 

Etiologi 

Ingen entydig, men kjente risikofaktorer inkluderer:

Høy fødselsvekt (>4000 g), skulderdystoci, overvektig mor, Diabetes hos mor, høy alder hos mor.

Skadetyper

Øvre plexusskade:
C 5-6(-7) Vanligst

Totale lesjoner:
C5-T1 Sjeldne 

Lave lesjoner:
C (7-)8-Th1 Svært sjeldne, forekommer kanskje ved setefødsel 

Diagnostikk 

Klinisk diagnose først og fremst. MR kan av og til gi nyttig tilleggsinformasjon. EMG/nevrografi vil kunne være nyttig i noen tilfeller, men inngår ikke i rutineutredningen. 

Operasjonsindikasjon stilles fortsatt nesten alltid på grunnlag av kliniske funn. Undersøkelsen går ut på å kartlegge hvilke funksjoner som mangler (Er det aktivitet i skulder? Er det aktiv albuebøy? Er det drophånd? Er det griperefleks?)

Hva gjør man?

Mange går i remisjon spontant, MEN det er en fordel at de som skal opereres blir operert innen 6 mnd alder.

NB!! Dette er sjeldne skader, og disse barna bør vurderes på sentral avdeling som har erfaring med slike pasienter senest ved 3 måneders alder. Man har da tid til å planlegge videre behandling uten at prosessen forsinkes unødig.

Bicepsaktivitet brukes som «signalfunksjon». Som en tommelfingerregel har man gått ut fra at dersom det er tydelig bicepsfunksjon innen 5-6 mnd alder, vil trolig funksjonen bli så god at man ikke vinner noe på å operere. Dette er, med økende erfaring med kirurgi (og anestesi) på små barn, i ferd med å endre seg. Politikken på flere store internasjonale sentra nå er å operere hvis man ikke har sikker bicepsfunksjon ved 3 mnd alder, eller hvis ikke bicepsfunksjon er tilnærmet normal ved 5-6 mnd alder. 

Kirurgi på plexus brachialis

Dette er høyspesialisert kirurgi og pasienttilfanget i et land som Norge er lite så dette er behandling som nå er sentralisert til OUS (Rikshospitalet).

Dersom man finner indikasjon for kirurgi er det en fordel om dette gjøres så tidlig som mulig. 

Primærkirurgien består i eksplorasjon av plexus brachialis og rekonstruksjon av plexus så godt det lar seg gjøre. Man kan i praksis aldri regne med å kunne gjøre direkte sutur, og rekonstruksjonen gjøres med hjelp av nervegraft mellom tilgjengelige nerverøtter proksimalt og utvalgte deler av plexus distalt (Figur 1). Ofte vil man ha kombinasjon av rupturer og avulsjoner slik at man må ta et valg når det gjelder hvilke deler av plexus man forsøker å rekonstruere. I de siste årene har vi hatt stor nytte av samarbeid med nevrofysiolog som er med på operasjonsstuen under operasjonen. Vi får da utført SSEP (Somatosensory Evoked Potential, red.anm) på røtter vi har tenkt å bruke i rekonstruksjonen, og sikrer oss på den måten at vi ikke transplanterer fra rotstumper som ikke har forbindelse til cortex og som derfor ikke kan forventes å gi funksjonelt resultat. I utvalgte tilfeller kan det også være nyttig å gjøre peroperativ EMG, spesielt om vi mistenker skade på flere nivå (f.eks. plexusskade kombinert med skade på hovedstammer (medianus/musculocutaneus) lenger distalt). 

I tillegg til rekonstruksjon av selve plexus brachialis kan man gjøre perifere nervetransposisjoner. For eksempel er det mulig å reinnervere muskulatur som gir skulderstabilitet ved å transponere n.accessorius (hjernenerve XI) til n.suprascapularis, og man kan nevrotisere n.musculocutaneus og få albuebøy ved å transponere fascikler fra en fungerende n.ulnaris til nervegren som forsyner m.biceps (Figur 2). Enten man gjør kirurgi på plexus eller ei, kan barnet likevel få sekveler som skal behandles. Det er derfor viktig å følge opp disse barna med regelmessige kontroller.

Vanligst og viktigst av senplagene er:

a) Innadrotasjonskontraktur i skulder. Denne kommer hovedsakelig av en stram m.subscapularis (og til dels også m.pect.major) og kan bli så uttalt at skulderen lukserer. Man må drive tøyninger for å holde vedlike den passive bevegelighet i skulderen fra spebarnalder av. Om tøyningene ikke klarer å hindre kontrakturutvikling vil det oftest være indikasjon for kirurgi. Vanlig er forlengelse av stramme innadrotatorer (oftest m.subscapularis), i mange tilfeller kombinert med transposisjon av muskel som kan gi aktiv utrotasjon (m.lat.dorsi og m.teres maj.)

b) Pronasjonskontraktur i underarm. Også her viktig med tøyninger fra spebarnsalder. Ved etablert kontraktur kan gjøres pronator-rerouting. I svært sjeldne tilfeller aktuelt med rotasjonsosteotomi på underarm. Dette vil oftest ikke være aktuelt før barnet er blitt større (skolealder).

c) Fleksjonskontraktur i albu (evt. kombinert med subluksasjon av capitulum radii). Blir sjelden så uttalt at det trengs spesielle tiltak ut over tøyninger/fysikalsk behandling.

Foreldrene kan og bør gjøre øvelsene selv, men bør ha kontakt med fysioterapeut som er vant til slike barn som de kan rådføre seg med og som kan ha et oppsyn med barnet og fange opp avvik før det etablerer seg altfor massive feilstillinger/kontrakturer. Om det likevel blir kontrakturer, kan det være indikasjon for sekundær kirurgi (for eksempel subskapularisforlengelse, rotasjonsosteotomi (humerus, underarm) og sene-/muskeltransposisjoner).

NB! Kontrakturer og feilstillinger kan utvikle seg nokså sent og disse barna bør være under et visst tilsyn fram til de er utvokst (Figur 3).

Plexusskader hos voksne

Etiologi: 

Trafikkulykke (motorsykkel) vanligst. Ellers skulderluksasjoner, clavicula/scapulafrakturer, skarpe lesjoner (kniv/glass). Ofte i kombinasjon med andre store skader (og i høyenergitraumer), ca halvparten har bruddskader, mange har buk-/kar-/thorax-/hodeskade.

Diagnose: 

Klinisk undersøkelse er alltid grunnlaget og fortsatt det viktigste.

En god MR-undersøkelse kan vise rotavulsjoner (tom rotkanal, pseudomeningocele). 

Nevrofysiologi (bør avvente 2-3 uker).

NB! Ikke overse potensielt livstruende ledsagende skader

Behandling

a) Skarpe skader. Disse bør eksploreres akutt så sant de andre skadene og pasientens almentilstand tillater det.

b) Skuddskader. Ofte andre vitale indikasjoner for kirurgi, eks. karskader. Nerver klarer seg ofte bra. Om man uten unødig ekstrarisiko kan eksplorere plexus i samme seanse som annen kirurgi kan man gjøre det, ellers kan det være indikasjon for å avvente og ta plexus senere i en fredelig fase når pasienten ellers har kommet seg.

c) Traksjonsskader. Det vanligste. Plexus kan f. eks. skades ved at en motorsyklist lander slik at hodet presses til en side mens skulderen dras motsatt vei. Mange har alvorlige tilleggsskader. Plexus kan ha rotrupturer og rotavulsjoner og ofte en kombinasjon av dette. Avulsjoner (der roten er dratt ut fra medulla) gir mye dårligere prognose og dårligere muligheter for behandling. 

Hvis det er begrensede skader/utfall hos eldre kan man av og til like godt gjøre «sekundærinngrepet» (senetransposisjon/tenodese/artrodese) primært heller enn å vente på en reinnervasjon som uansett er upålitelig.

Holdepunkter for avulsjon:

• Psevdomeningocele (som ofte kan sees på MR)
• Horner syndrom (ptose, miose, enoftalmus) – ved avulsjoner i nedre del av plexus
• Parese i paravertebrale muskler, m.serratus anterior
• Diafragmaparese (obs rtg. thorax)
• Store smerter i sensibilitetsløs arm 

Holdepunkter for ruptur med intakt rot:

• Tinel fenomen på halsen
• Funksjon paravertebralt og i serratus anterior (og rhomboidene)
• Manglende avulsjonstegn

SSEP (somatosensory evoked potential) kan gi indikasjon på avulsjon. 
MR kan av og til framstille plexus så man kan se enkeltrøtter (og MR er hevdet å kunne skille mellom innervert og ikke innervert muskulatur). 

Viktige enkeltnerver som avgår fra plexus:

n.suprascapularis (m.supraspinatus og infraspinatus)
n.axillaris (m.deltoideus)
n.musculocutaneus (m.biceps og brachialis)

Disse kan skades ved same type mekanisme som plexusskadene. Det kan være skade på disse i tillegg til plexusskaden. Også disse skadene skal eksploreres på samme indikasjon som plexusskadene.

Behandling

Tendensen går i retning av å være mer aktiv med tidlig eksplorasjon. Man bør ha så god diagnostikk som mulig, men eksakt diagnose kan ofte ikke stilles før operasjonen. Man bør tidlig (i løpet av en uke etter to etter det initiale traumet) ta kontakt med avdeling som driver plexuskirurgi, Rikshospitalet, for å konferere. 

Behandlingsalternativene kan være:

A. Direkte sutur (i svært sjeldne tilfeller; skarpe lesjoner)

B. Nervetransplantasjon. Hos voksne prioriteres proksimale funksjoner (skulder/albu, dvs C5-6 (-7)).Hos barn prioriteres hånd/finger
unksjon C8-T1(C7). Dette fordi man hos voksne ikke regner med å få brukbar funksjon i hånd (lang innervasjonsvei og dårligere regenerasjonsevne enn hos barn)

C. Nevrotisering (kan bruke/ofre n.accessorius, Fasikler fra n.ulnaris og/eller n.medianus, deler av pl.cervicalis, nn.intercostales, kontralateral C7-rot). I tillegg til ovenfor nevnte som tar sikte på å få reinnervert de tapte funksjoner, kan man gjøre (og må man ofte gjøre i tillegg til plexuskirurgien):

D. Muskel-/senetransposisjoner.

E. Skulderartrodese. Ved bevart stabilitet/kontroll av scapula i forhold til thoraxvegg, får man beholdt brukbar skulderbevegelighet og får god stabilitet (og kan bruke begrensede nevrologiske ressurser til å rekonstruere andre funksjoner)

F. Amputasjon (eksartikulasjon i albue er en klassisk operasjon i komb. med skulderartrodese ved totale/subtotale plexusskader). Dette er egentlig ingen dårlig løsning, men blir stadig mindre akseptert av pasienter i vår del av verden.

Resultatene etter alvorlige plexusskader hos voksne er oftest ikke strålende. Det tar lang tid (lang reinnervasjonsvei) og pasienten bør tidlig informeres både om forventet tidsforløp og om at man i de aller fleste tilfeller må påregne betydelige varige utfall.

Resymé

Barn

• Ved obstetriske plexusskader skal pasienten tilses på avdeling som har erfaring med slike skader dersom tilstanden ikke har normalisert seg helt innen 3 mnd.
• Det vil oftest være indikasjon for eksplorasjon og rekonstruksjon av plexus brachialis dersom det ikke er god bicepsaktivitet ved 3 mnd alder eller dersom det fortsatt er dårlig funksjon i biceps ved 5-6 mnd alder.
• Ved restpareser er det viktig med tøyningsøvelser (som kanskje må drives daglig i årevis) for å forhindre utvikling av behandlingstrengende kontrakturer.
• Enten barnet er operert eller har «blitt bra» spontant bør det kontrolleres i alle fall fram til puberteten ettersom man ganske ofte ser utvikling av behandlingstrengende kontrakturer eller feilstillinger (skulder, albu, underarm), og disse kan komme helt opp til 10-12 års alder (vi får dessverre fortsatt med jevne mellomrom henvist ganske store barn der skulderen allerede er luksert)
• Årlige kontroller er tilstrekkelig.

Voksne

• Skarpe skader (kniv/glass) behandles som øyeblikkelig hjelp, i gunstige tilfeller (riktignok sjelden) kan det gjøres direkte sutur dersom man kommer til tidsnok (innen 8-10 dager). De få gangene dette er mulig vil det gi bedre resultat.
• Lukkede skader bør vurderes på spesialavdeling i løpet av få uker dersom det ikke er svært god remisjon av symptomer og funn.
• Spesielt for skader på øvre del av plexus er det god dokumentasjon for at behandlingen hjelper også for voksne pasienter

NB! Husk til slutt at det finnes behandling også for forsømte/oversette skader og seinplager (muskel-/senetransposisjoner/osteotomier/artrodeser) slik at det ofte er mulig å hjelpe pasienter som har senplager mange år etter den opprinnelige plexusskaden.