Medfødt mellomgulvsbrokk er en alvorlig tilstand som krever multidisiplinær behandling og oppfølging. Tradisjonell operasjonsteknikk er laparotomi med reposisjon av de hernierte organene og lukking av defekten. Med økende erfaring med minimal invasiv teknikk hos nyfødte, opereres stadig flere med torakoskopisk tilgang. I denne artikkelen deler vi vår erfaring med implementering av torakoskopisk operasjon for medfødt mellomgulvsbrokk og foreløpige resultater.
Bakgrunn
Medfødt mellomgulvsbrokk er en sjelden medfødt misdannelse som oppstår tidlig i svangerskapet ved en inkomplett fusjon av de forskjellige komponentene som danner mellomgulvet (1). Den vanligste typen er Bochdalek-brokk som kjennetegnes av at defekten er lokalisert posterolateralt i mellomgulvet. I litteraturen omtales denne typen brokk ofte som CDH (congenital diaphragmatic hernia). I 80-90 % av tilfellene er brokket på venstre side, og brokksekk finnes hos 10-20 %. CDH klassifiseres etter defektens størrelse, som varierer fra en liten defekt på noen få centimeter med muskulatur rundt hele sirkumferensen til nær agenesi av hele mellomgulvet på den aktuelle siden (Figur 1).
Figur 1. Klassifikasjon av Bochdalek type medfødte mellomgulvsbrokk (8). Type A er den minst alvorlige formen hvor defekten utgjør 0-25 % av mellomgulvhalvdelens utbredelse. Ved den mest alvorlige formen, type D, mangler 75-100% av mellomgulvet. Gjengitt med tillatelse (CC BY).
Morgagni-brokk er en annen type medfødt mellomgulvsbrokk. Disse brokkene kjennetegnes av at de er lokalisert retrosternalt i fremre del av mellomgulvet. De gir sjelden symptomer og oppdages som regel tilfeldig i forbindelse med røntgenundersøkelser tatt av andre årsaker. Denne typen brokk vil ikke bli diskutert nærmere i denne artikkelen.
Forekomst og diagnose
CDH opptrer hos 1-4/10 000 levendefødte barn (2). I industrialiserte land stilles diagnosen antenatalt hos 50-70 %. Den lave antenatale deteksjonsraten skyldes hovedsakelig at ved små defekter i mellomgulvet har bukorganene ikke herniert opp i brysthulen på det tidspunktet hvor ultralyden gjøres. Hos pasienter uten antenatal mistanke om CDH blir diagnosen som regel stilt kort tid etter fødsel på grunn av pustebesvær. En røntgenundersøkelse av brystkassen/bukhulen vil gi typiske funn, og pasienten overføres vanligvis umiddelbart til et senter der definitiv behandling kan gjennomføres (Figur 2). I enkelte tilfeller er pasientene asymptomatiske ved fødsel og kan bli diagnostisert uker, måneder og år senere. Disse pasientene har som regel en svært god prognose.
Figur 2. Røntgen toraks av nyfødt barn med medfødt venstresidig mellomgulvsbrokk av Bochdalek type (9). Man kan se tarm i venstre hemitoraks. Høyre (blå markering) og venstre (rød markering) lunge har redusert størrelse sammenliknet med friske. Gjengitt med tillatelse (CC BY).
Assosierte misdannelser og komorbiditet
Om lag halvparten av pasienter med CDH har tilleggsmisdannelser (3). De vanligste er medfødt hjertefeil og genetiske avvik. Pasienter med CDH er videre disponert for lungehypoplasi forårsaket av bukorganer som hernierer til brysthulen i fosterlivet. Lungehypoplasi fører til pulmonal hypertensjon og økt belasting på høyre hjertehalvdel. Alvorlighetsgraden av lungehypoplasi og pulmonal hypertensjon øker med størrelsen på brokkdefekten. Både tilleggsanomalier, lungehypoplasi og pulmonal hypertensjon påvirker morbiditet og mortalitet (4).
Behandling
Pasienter med CDH er ofte kritisk syke med behov for intensivbehandling. Den første tiden rettes behandlingen mot å senke det forhøyede trykket i lungekretsløpet og å ventilere pasienten så skånsomt som mulig for å unngå barotraume på lungevevet. Ductus arteriosus holdes ofte åpen med medikamenter fordi høyre til venstre-shunting kan gi redusert belastning på høyre hjertehalvdel. Ettersom lungekarmotstanden går ned, vil shuntingen over ductus bli bidireksjonal eller venstre til høyre. Ved OUS er bidireksjonal eller venstre til høyre-shunting et av kriteriene for operativ lukning av brokket.
Kirurgisk behandling av CDH har tradisjonelt vært gjort via laparotomi, hvor de hernierte organene reposisjoneres til bukhulen. Det er viktig med tensjonsfri lukking av defekten i mellomgulvet. Hvis dette ikke kan oppnås med primær sutur, lukkes defekten med innsying av fremmedmateriale. Dersom det foreligger malrotasjon av tarmene som gir økt risiko for tarmvolvulus, korrigeres dette med Ladds operasjon i samme seanse.
I tråd med at minimal invasive teknikker (MIS) har blitt innført også hos nyfødte, har også CDH blitt operert via både laparoskopisk og torakoskopisk tilgang de siste tiårene. Ved laparoskopi kan det være vanskelig å komme til den posterolaterale defekten, og denne tilgangen brukes derfor i praksis ikke lenger. Ved torakoskopisk tilgang er brokkdefekten godt tilgjengelig, og lungehypoplasi gjør at det vanligvis er god plass i brysthulen på affisert side.
Som med mange andre kirurgiske teknikker, ble også torakoskopisk operasjon for CDH innført av en liten gruppe entusiaster uten randomisering eller grundig gjennomtenkt kvalitetskontroll eller pasientseleksjon. Ikke-randomiserte studier hvor stort sett barna med minst alvorlig sykdom ble operert torakoskopisk, viste kortere tid til ekstubering postoperativt, mindre smerter, kortere liggetid på sykehus og bedre kosmetisk resultat enn de som ble operert med laparotomi (5). Det kom etter hvert bekymring knyttet økt residivfrekvens etter torakoskopisk operasjon (6). Det har derfor vært fokus på forbedring av operasjonsteknikken ved torakoskopi. Flere forskjellige metoder for å sy inn en forsterkning med kunststoff-duk har blitt foreslått, og terskelen for å forsterke har blitt lavere. Videre har grundig sårgjøring av defektens kanter blitt trukket frem som viktig for å sikre best mulig tilheling. Tilgjengelig litteratur viser at residivraten var størst tidlig etter innføring av torakoskopi, og at den gradvis har avtatt etter hvert som teknikken har blitt forbedret (6, 7). I de siste seriene som er publisert, er det residivraten sammenliknbar med etter laparotomi (4-7 %) (6, 7). En viktig fordel ved torakoskopisk operasjon er at pasientene ikke får adheranseileus.
Torakoskopisk operasjon for CDH ved Oslo Universitetessykehus
Siden 2014 har 19 pasienter med CDH blitt operert torakoskopisk ved OUS (Tabell 1). Pasientene har vært hemodynamisk og respiratorisk stabile på konvensjonell respirator før operasjon og har hatt et antatt lite brokk uten herniert lever.
Operasjonene er gjennomført med pasienten i sideleie med affisert side opp. Standard oppsett har vært en 5 mm kameraport ved skapulaspissen og 3 mm arbeidsporter henholdsvis fortil og baktil. Vi har benyttet lav CO2-insufflasjonshastighet (0,1-0,2 l/min) og lave trykk (4-5 mmHg). Ved å leire pasienten med hodeenden opp, er det som regel greit å få reposisjonert de hernierte organene til bukhulen (Figur 3). Brokkdefekter type A og B har blitt lukket torakoskopisk med enkeltstående, ikke-resorberbare suturer. De senere år har vi ved type A-defekter også forsterket lukkingen med en fortløpende sutur, og ved type B-defekter sydd inn en «on-lay» Dual Mesh GoreTex-duk. Hos fire pasienter ble operasjonen konvertert til laparotomi grunnet stor defekt (type C defekt; n=3) og respiratoriske problemer med metningsfall (n=1).
Figur 3. Intraoperativt bilde av torakoskopisk operasjon for CDH, Bochdalek type B-defekt (10). A: Milt er herniert til brysthulen gjennom mellomgulvsdefekten posterolateralt på venstre side. B: Torakoskopisk suturlukking av mellomgulvsdefekten. Gjengitt med tillatelse (CC BY).
Postoperative reintervensjoner forekom sjelden (Tabell 1). Postoperativ liggetid varierte betydelig og var hovedsakelig påvirket av komorbiditet og komplikasjoner. Halvparten av pasientene ble utskrevet til hjemmet, mens de resterende ble overført til barneavdeling ved lokalsykehus.
Residivraten etter median (min-maks) oppfølgingstid på 4 (0-11) år er høyere enn hva som er angitt for pasienter operert med laparotomi. Med endring av operasjonsteknikk med sårgjøring av kantene og lavere terskel for å legge forsterke lukkingen med sutur eller duk, har vi siden 2021 ikke registrert residiv.
Er torakoskopisk operasjon gullstandard hos selekterte pasienter? Selv om det ikke foreligger god evidens for dette utsagnet, mener vi at torakoskopisk lukking hos nøye utvalgte pasienter (se ovenfor om pasientseleksjon) er god behandling gitt at visse kriterier er oppfylt. Terskelen for å forsterke lukkingen med en ekstra sutur eller duk bør være svært lav. En viktig suksessfaktor er at hele teamet på operasjonsstuen er godt kjent med torakoskopisk kirurgi hos nyfødte, og kirurgen må beherske intrakorporal suturering i små rom svært godt. Et godt og tett samarbeid mellom anestesipersonellet og kirurgene er også helt avgjørende for å oppnå et godt resultat. Dersom disse forutsetningene kan legges til grunn, mener vi at torakoskopisk lukning av CDH kan gjennomføres skånsomt, raskt og trygt med svært godt kosmetisk resultat og liten risiko for residiv. Det er lite behov for opiater postoperativt, og enteral ernæring kan introduseres tidlig. Hvis barnet ikke har andre tilleggsmisdannelser, kan mor/baby-kontakt etableres så snart barnet ekstuberes, og barnet kan reise hjem etter få dager dersom ikke andre forhold gjør at det må være på sykehus. Man unngår dessuten postoperativ adheranseileus som kan kreve en reoperasjon, men foreldre og pasient må være klar over sjanse for volvulus på grunn av eventuell malrotasjon.
Tabell 1. Per- og postoperative data hos pasienter operert for CDH ved OUS i perioden 2014-2025.
Referanser:
1. Murphy KWAGWHJD. Pediatric Surgery. 4 ed: Saunders, USA; 2004 Descember 27. 1184 p.
2. Paoletti M, Raffler G, Gaffi MS, et al. Prevalence and risk factors for congenital diaphragmatic hernia: A global view. Journal of pediatric surgery. 2020;55(11):2297–307.
3. Akinkuotu AC, Cruz SM, Cass DL, et al. An evaluation of the role of concomitant anomalies on the outcomes of fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Journal of pediatric surgery. 2016;51(5):714–7.
4. Lally KP, Lally PA, Lasky RE, et al. Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics. 2007;120(3):e651–7.
5. Qin J, Ren Y, Ma D. A comparative study of thoracoscopic and open surgery of congenital diaphragmatic hernia in neonates. Journal of Cardiothoracic Surgery. 2019;14(1):118.
6. Shibuya S, Paraboschi I, Giuliani S, et al. Comprehensive meta-analysis of surgical procedure for congenital diaphragmatic hernia: thoracoscopic versus open repair. Pediatric surgery international. 2024;40(1):182.
7. Shah NR, Criss CN, Burgi K, et al. Thoracoscopic Patch Repair of Congenital Diaphragmatic Hernia: Can Smaller Incisions Treat Larger Defects? J Pediatr Surg. 2024;59(6):1083–8.
8. Baschat AA, Desiraju S, Bernier ML, et al. Management advances for congenital diaphragmatic hernia: integrating prenatal and postnatal perspectives. Translational Pediatrics. 2024;13(4):643–62.
9. Weis M, Burhany S, Perez Ortiz A, et al. The Chest Radiographic Thoracic Area Can Serve as a Prediction Marker for Morbidity and Mortality in Infants With Congenital Diaphragmatic Hernia. Frontiers in Pediatrics. 2021;Volume 9 – 2021.
10. Liu R, Zheng Z, Tang C, et al. Thoracoscopic surgery for congenital diaphragmatic hernia in neonates: Should it be the first choice? Frontiers in Pediatrics. 2022;Volume 10 – 2022.
11. Putnam LR, Tsao K, Lally KP, et al. Minimally Invasive vs Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Is There a Superior Approach? J Am Coll Surg. 2017;224(4):416–22.
12. McHoney M, Giacomello L, Nah SA, et al. Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia: intraoperative ventilation and recurrence. Journal of pediatric surgery. 2010;45(2):355–9.
13. Cave JJ, Saxena AK. Thoracoscopic Repair of Congenital Diaphragmatic Hernia Does not Expose Patients to an Increased Risk of Subsequent Malrotation Volvulus. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2020;31(1):1.
