Medfødt duodenalobstruksjon er en sjelden, men alvorlig medfødt tilstand hos nyfødte, der passasjen gjennom duodenum er helt eller delvis blokkert. Kirurgisk behandling er det eneste kurative behandlingsalternativet. Mange av pasientene har vedvarende gastrointestinale symptomer som kan kreve utredning og oppfølging. Den mest fryktede senkomplikasjonen er adheranseileus som krever rask diagnostikk og behandling.
Forekomst og etiologi
Medfødt duodenalobstruksjon omfatter en gruppe medfødte misdannelser i og rundt duodenum og forekommer hos cirka 0,5–1,5 per 10 000 nyfødte (1-3). Dette tilsvarer om lag 6–10 tilfeller per år i Norge. Andre assosierte misdannelser er vanlige og forekommer hos to tredeler av pasientene. De vanligste er hjertefeil, Downs syndrom og andre gastrointestinale misdannelser (1-3). Av gastrointestinale misdannelser er malrotasjon den vanligste.
Både interne og eksterne faktorer kan forårsake obstruksjon i duodenum. Interne obstruksjoner kan grovt deles inn i duodenal web og duodenalatresi. Duodenal web er en membran i duodenum som gir partiell eller komplett obstruksjon. Ved duodenalatresi foreligger det en komplett obstruksjon med to blinde ender. Den vanligste eksterne årsaken til duodenalobstruksjon er annulær pankreas som kjennetegnes ved at pankreasvev helt eller delvis omslutter duodenum, noe som kan gi partiell eller komplett obstruksjon. Duodenalatresi er den vanligste varianten for duodenalobstruksjon (30–50 %) (1, 4-8).
Embryologisk utvikles gastrointestinaltraktus fra tre deler av den primitive tarmen: fortarm, midttarm og baktarm (Figur 1) (9). I svangerskapsuke 7–8 gjennomgår ventrikkelen en 90-graders rotasjon som gir duodenum sin karakteristiske C-form. I denne prosessen skjer det en fusjon og rekanalisering av de blinde endene fra proksimale duodenum (fortarm) og distale duodenum (fra midttarm). Hvis det skjer en feil tidlig i denne prosessen, blir det duodenalatresi, mens en feil sent i prosessen gir duodenal web (9).
Figur 1: Illustrasjon av det primitive mage- og tarmsystemet med fortarm og midttarm, der siste del av fortarmen danner proksimale duodenum og første del av midttarmen danner distale duodenum (Illustrasjon av Dena T Alavi)
Diagnostikk og utredning
Femti til seksti prosent av pasientene har en prenatal diagnose. Diagnosen duodenalobstruksjon kan stilles fra cirka 28. svangerskapsuke. Det typiske funnet på ultralyd er «double bubble sign», som representerer en dilatert ventrikkel og proksimal duodenum (Figur 2) (1-3). De som ikke har prenatal diagnose, presenterer oftest med oppkast de første dagene etter fødsel. Ettersom de aller fleste obstruksjonene sitter distalt for Papilla Vateri, har de fleste gallefarget oppkast. Diagnosen stilles etter fødsel med røntgen oversikt abdomen, som typisk viser dilatert ventrikkel og proksimal duodenum, samt ingen eller svært lite luft i distale tynntarm (Figur 3). En viktig og alvorlig differensialdiagnose er volvulus på grunn av malrotasjon. Ved tvil om diagnosen kan man supplere med kontrastundersøkelse av ventrikkel og duodenum eller ultralyd av abdomen, spesielt hvis det er mistanke om volvulus.
Figur 2: Prenatalultralyd av pasient med medfødt duodenalobstruksjon med typisk «double bubble sign» (Gjengitt med tillatelse Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 16385)
Figur 3: Røntgen oversikt abdomen etter fødsel av pasient med medfødt duodenalobstruksjon som viser klassisk dilatert ventrikkel og proksimale duodenum (Gjengitt med tillatelse fra Shailaja Muniraj, Radiopaedia.org, rID: 50139)
Kirurgisk Behandling
Behandlingen av medfødt duodenalobstruksjon er sentralisert til St. Olavs hospital og Rikshospitalet. Standardbehandling er kirurgi, typisk med en diamantformet anastomose som omgår obstruksjonen. Man åpner den dilaterte delen av duodenum proksimalt for obstruksjonen på tvers, mens den sammenfalte distale delen åpnes på langs. Hjørnene proksimalt sys mot midten av langsiden distalt og omvendt.
Den tradisjonelle kirurgiske tilgangen er et øvre tverrsnitt på høyre side. Små barn (under 1–2 år) har en proporsjonalt bredere abdomen enn eldre barn og voksne som gjør at man får bedre tilgang med et tverrsnitt enn midtlinjelaparotomi. De siste 10–15 årene har mindre invasive teknikker blitt mer vanlige. Både laparoskopi og supraumbilikal minilaparotomi gir arr med et bedre kosmetisk resultat. Ved supraumbilikal minilaparotomi legges et buet snitt over umbilicus, man underminerer subkutant og åpner fascien i midtlinjen (Figur 4) (10). Hud og fascie hos nyfødte er svært elastiske, som gjør at man får god nok tilgang til duodenum. Flere og flere gjør også operasjonen laparoskopisk. Dette er teknisk krevende, men i erfarne hender et trygt alternativ med tilsvarende resultater som ved åpen kirurgi (11). Ved laparoskopi brukes en 5 mm kameraport under navlen og 3 mm arbeidsporter i flankene. Anastomosen sys på samme måte som ved åpen kirurgi.
Figur 4: Illustrasjon av supraumbilikal minilaparotomi der man åpner med et buet snitt over navlen, får tilgang til fascien, der det lages en midtlinjelaparotomi, til slutt lukkes fascien og det buete snittet som gir et svært diskret arr. (Illustrasjon av Dena T Alavi)
Postoperativt forløp
Liggetiden er vanligvis 15–20 dager, og mortaliteten relatert til kirurgi er under 1 % (1-3). Hovedutfordringen i det postoperative forløpet er å få i gang tarmen og å starte med amming eller flaskemating. Ventrikkelen og proksimale duodenum har vært dilatert i flere måneder i fosterlivet. Samtidig har den distale tynn- og tykktarmen vært helt sammenfalt og ikke vært eksponert for fostervann. Dette fører til dysmotilitet og ventrikkelretensjon. Pasientene beholder rutinemessig ventrikkelsonde etter inngrepet for å avlaste for ventrikkelretensjon. Alle pasienter trenger ernæringsstøtte postoperativt med en transanatomisk sonde (nasojejunal sonde) og/eller parenteral ernæring. Enhanced recovery protocols (ERP), også kjent som ERAS, har de siste årene blitt introdusert innen nyfødtkirurgi. Medfødt duodenalobstruksjon er en av tilstandene der man foreløpig har mest erfaring med ERP innen nyfødtkirurgi. De foreløpige resultatene viser at ERP er trygt og har potensial til å redusere både komplikasjoner og liggetid hos disse pasientene (12-14).
Langtidsresultater
Etter operasjon for medfødt duodenalobstruksjon kan persisterende dilatasjon av ventrikkel og proksimale duodenum, samt endrede anatomiske forhold med bypass av det trange partiet, gi symptomer fra øvre del av mage-tarm-kanalen. Det er få studier som har undersøkt pasientrapporterte utfall etter operasjon for medfødt duodenalobstruksjon. I en norsk studie rapporterte 38 % av pasientene signifikante gastrointestinale symptomer, og gastrointestinal livskvalitet var signifikant redusert sammenliknet med normal populasjon (15). De vanligste symptomene var oppblåsthet, forstoppelse og refluks (15). Avhengig av symptomer vil de mest aktuelle utredningene av disse pasientene være gastroskopi, pH-impedansmåling og røntgen ØVD. Man skal være oppmerksom på at refluks hos disse pasientene kan være duodeno-gastrisk refluks (gallerefluks) som har normal pH. Denne typen refluks vil ikke gi patologisk pH-måling og heller ikke respondere på protonpumpehemmere. En annen mer akutt senkomplikasjon som ikke er spesifikk for medfødt duodenalobstruksjon, er adheranseileus. Pasienten presenterer ofte med magesmerter og oppkast (ofte gallefarget) og diagnostiseres vanligvis med røntgen oversikt abdomen.
Noen av disse symptomene/tilstandene kan kreve kirurgisk, endoskopisk eller medisinsk behandling. En nylig gjennomgang av 41 hovedsakelig retrospektive studier som inkluderte 2702 pasienter, viste at 5 % av pasientene trengte enten endoskopiske eller kirurgiske inngrep på grunn av anastomosestriktur. Videre var medikamentell eller kirurgisk behandling for gastroøsofageal reflukssykdom nødvendig hos 6 % av pasientene (16). I en norsk populasjon på 74 pasienter operert for medfødt duodenalobstruksjon, var ingen pasienter reoperert på grunn av anastomosestriktur, og bare 3 % brukte antirefluksmedisiner (15). Den vanligste årsaken til reoperasjon var adheranseileus, som forekommer hos cirka 5 % av pasientene (15, 16). En begrensning i de fleste studiene er relativt kort oppfølgingstid; livstidsrisikoen for adheranseileus hos disse pasientene er sannsynligvis i realiteten høyere enn 5 %. Adheranseileus er en fryktet langtidskomplikasjon, og det er rapportert dødsfall hos barn i Norge grunnet forsinket diagnostikk og behandling av ileus etter operasjon for medfødt duodenalobstruksjon (15). Det er derfor spesielt viktig med årvåkenhet for ileussymptomer hos disse pasientene, både hos foreldrene, primærhelsetjenesten og vakthavende kirurger. Tre prosent av pasientene i den samme norske studien hadde behov for ERCP grunnet gallesteinsykdom. Det er ikke påvist noen økt risiko for gallesteinsykdom eller tranghet i Papilla Vateri etter operasjon for medfødt duodenalobstruksjon. Derimot er ERCP mer utfordrende grunnet endret anatomi hos disse pasientene.
Konklusjon
Medfødt duodenalobstruksjon er en sjelden tilstand som ofte er assosiert med andre medfødte anomalier. Prognosen etter kirurgisk behandling er generelt god, med lav mortalitet. Likevel opplever en betydelig andel pasienter langvarige gastrointestinale symptomer og potensielle komplikasjoner som adheranseileus og refluks. Dette fremhever viktigheten av oppfølging også etter vellykket kirurgi.
Referanser:
1. Bethell GS, Long AM, Knight M, et al. Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2020;105(2):178-83.
2. Miscia ME, Lauriti G, Lelli Chiesa P, et al. Duodenal atresia and associated intestinal atresia: a cohort study and review of the literature. Pediatr Surg Int. 2019;35(1):151-7.
3. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-8.
4. Smith MD, Landman MP. Feeding Outcomes in Neonates With Trisomy 21 and Duodenal Atresia. J Surg Res 2019;244:91-5.
5. Harwood R, Horwood F, Tafilaj V, et al. Transanastomotic tubes reduce the cost of nutritional support in neonates with congenital duodenal obstruction. Pediatr Surg Int. 2019;35(4):457-61.
6. Gfroerer S, Theilen TM, Fiegel HC, et al. Comparison of outcomes between complete and incomplete congenital duodenal obstruction. World J Gastroenterol. 2019;25(28):3787-97.
7. Hall NJ, Drewett M, Wheeler RA, et al. Trans-anastomotic tubes reduce the need for central venous access and parenteral nutrition in infants with congenital duodenal obstruction. Pediatr Surg Int. 2011;27(8):851-5.
8. Murshed R, Nicholls G, Spitz L. Intrinsic duodenal obstruction: trends in management and outcome over 45 years (1951-1995) with relevance to prenatal counselling. Br J Obstet Gynaecol. 1999;106(11):1197-9.
9. Schoenwolf GC et al (2009) Human Embryology. 4th Edition, Churchill Livingstone, Philadelphia, page 435, 445, 448-450, 456-457.
10. Ghaffarpour N, Svensson PJ, Svenningsson A, et al. Supraumbilical incision with U-u umbilicoplasty for congenital duodenal atresia: the Stockholm experience. J Pediatr Surg. 2013;48(9):1981-5.
11. Zhang J, Xu X, Wang X, et al. Laparoscopic versus open repair of congenital duodenal obstruction: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2022;38:1507–15.
12. Xu L, Gong S, Yuan LK, Chen JY, et al. Enhanced recovery after surgery for the treatment of congenital duodenal obstruction. J Pediatr Surg. 2020;55(11):2403-7.
13. Zhu LB, Li YF, Shu JT, et al. Enhanced recovery after surgery in congenital duodenal obstruction. BMC gastroenterology. 2023;23(1):423.
14. Røkkum H, Treider MA, Børke WB, et al. Enhanced recovery protocol for congenital duodenal obstruction – initial experiences with development and implementation. Pediatr Surg Int. 2024;41(1):49.
15. Treider MA, Røkkum H, Sæter T, Bjørnland K. “Gastrointestinal Quality of Life After Congenital Duodenal Obstruction Repair: A Nationwide Long-term Follow-up Study”. J Pediatr Surg. 2024:161938.
16. Lum Min SA, Imam M, Zrinyi A, et al. Post-discharge follow-up of congenital duodenal obstruction patients: a systematic review. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):239.
