Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Kirurgisk behandling av kraniomaxillofaciale misdannelser

Introduksjon og oversikt.

Introduksjon av kraniofacial kirurgi

Den franske plastikkirurgen Paul Tessier arbeidet ved det militære maxillofacial sykehuset i Paris både under og etter andre verdenskrig. Han var en kort periode oftalmolog, hånd kirurg og leppe-kjeve-ganespalte kirurg. Hans store interesse var å utvikle kirurgiske teknikker for korreksjon av kraniofaciale misdannelser. Hans engelske kollega Sir Harold Gillies hadde i 1946 forsøkt å flytte mellomansiktet på en Crouzon pasient, men skrev i rapporten «this procedure should never be repeated». Tessier forbredte seg grundig. Han studerte skaller med de samme avvik og tilbrakte lange kvelder på disseksjonssalen. I 1956 operert han en voksen mann med Crouzon syndrom. Fremoverføringen av mellomansiktet var på 2,5cm. Fikseringen ble gjort med Kirschner pinner og hofteben i spaltene. Resultatet ble bra. Han fortsatte med andre pasienter på 1960-tallet og resultatene ble lagt frem på den 4. Internasjonale kongressen i plastisk- og rekonstruktiv kirurgi i Roma i 1967. Innlegget ble en sensasjon og en ny kirurgisk disiplin, kraniofacial kirurgi, var etablert. 

Figur 1. Le Fort III osteotomi med intern distraktor.

Paul Tessierer opererte på Hopital Foch og senere privatklinikken Belvedre. Den første generasjon kraniofaciale kirurger ble alle personlig lært opp av Tessier.

Bengt Johanson, som var professor i plastikkirurgi på Sahlgrenska, var eneste første generasjon kraniofacial kirurg i Norden. Han etablerte dette tilbudet også for norske pasienter.

Ian Jackson, også første generasjons kraniofacial kirurg,etablerte seg i Glasgow og tok imot pasienter fra vestlandet.

Torstein Lyberg ble avdelingsoverlege ved kjevekirurgisk avdeling ved Ullevål sykehus i 1984. Etter studieopphold i utlandet introduserte han kraniofacial kirurgi i Norge i 1985. En rekke pasienter ble operert i samarbeid med nevrokirurg. I 1999 ble det bestemt at nevrokirurgiske barn skulle flyttes til Rikshospitalet. Kraniofacial kirurgien fulgte derfor med.

Figur 2. Monobloc osteotomi med intern distraktor.

Det er beskrevet over 500 forskjellige kraniofaciale syndromer. Forekomsten av de mest vanlige er mellom én per 5000 fødsler (hemifacial mikrosomi) til én per 100 000 fødsler (Pfeiffer syndrom)( 1). I Norge blir de fleste kraniofacial syndromer vurdert og behandlet i Craniofacial teamet ved Rikshospitalet. Mange av pasientene trenger multidisiplinær behandling. Maxillofacial kirurgens oppgave er å normalisere avvik i ansiktskjelettet.

Kraniofaciale synostosesyndromer

Disse skyldes mutasjoner av fibroblast vekst faktor reseptorer med utvikling av synostoser i kraniet og nedsatt vekst av mellomansiktet. Gentesting er viktig i diagnostikken da fenotypene kan være svært variabel. De inkluderer syndromene Crouzon, Apert, Muenke, Sæthre-Chotzen og Pfeiffer. Symptomer kan være øket intrakranielt trykk med cerebrale utviklings forstyrrelser. Nedsatt vekst av orbita fører til proptose med fare for corneaskader og luksasjon av bulbus. Nedsatt vekst av maxillen gir trange forhold i pharynx med respirasjonsproblemer som ofte fører til permanent trakeostomi en tid.

Figur 3. Facial bipartition.

Frontoorbitalt avansement

Mange syndromale kraniosynostosesyndromer har nedsatt vekst i koronalsuturen. Ved frontoorbitalt avansement settes fremre del av pannen med supraorbital kanten frem til normal posisjon. 90 % av pasientene oppnår etter dette normal vekst.

Le Fort III osteotomi

Mellomansiktet med zygoma, neserot og maxille løsnes fra kraniet og settes i fremskutt posisjon. I Norge ble denne operasjonen første gang utført ved Ullevål sykehus i 1985.

Mange av pasientene trenger 2-3cm avansement, noe som kan være vanskelig idet bløtvevet begrenser fremføringen. Enkelt av de første pasientene ble derfor operert to ganger med noen års mellomrom.

Monobloc osteotomi

Denne osteotomien kombinerer et frontoorbitalt avansement og en Le Fort III osteotomi idet panne og mellomansikt føres frem i ett stykke. Metoden er forbundet med infeksjoner og mortalitet idet man har problemer med å tette åpningen mellom nese og fremre skallgrop. Monobloc osteotomi med akutt fremføring ble derfor vurdert som for farlig og aldri utført i Norge. 

Le Fort III og monobloc distraksjon.

Distraksjonsosteogenese ble introdusert i craniomaxillofacial kirurgi på midten av 1990 tallet. Fra 1999 ble metoden benyttet i Norge både på Le Fort III og monobloc osteotomier (fig 1, fig 2). Infeksjonsfarene ved monobloc ble unngått ved ikke å sette ansiktet frem og ved å starte distraksjonen 5 dager senere slik at åpningen mellom nesen og fremre skallegrop hadde lukket seg. De første årene ble en intern distraktor festet mellom zygoma og tinningben med distraktor staget pekende ut over øret. Avansementet var 1 millimeter i døgnet. Distraksjonen fortsatte til laterale obitakant kom i nivå med cornea, i gjennomsnitt 2,4 cm (fig 5). 

Ulempen med denne type distraktor var at retningen på ansiktets fremflytningen ikke kunne styres og at pasientene måtte gjennomgå en operasjon noen måneder senere for å fjerne den.

Med en ekstern distraktor, festet til kraniet, kunne man ha flere forankringspunkt og lettere forflytte ansiktet slik av både øyehule og tenner kom i gunstigst posisjon (fig.4). Fjernelse var dessuten mye enklere. Både intern og ekstern distraktor må sitte på plass i tiden det tar å konsolidere det umodne distraherte benet. Tidligere ble dobbelt så lang konsolideringstid som distraksjonstid anbefalt. Nå er tendens enda lenger konsolideringstid for å unngå residiv. Det er ingen store forskjeller mellom gruppene som gjennomgår Le Fort III osteotomi eller monobloc med intern eller ekstern distraksjon (3,4,5,6).

Figur 4. Pasient med ekstern distraktor.

Figur 5. Crouzon pasient operert med monobloc og intern distraksjon. Pre- og postoperative bilder.

Facial bipartition

Avvikene i ansiktene til de forskjelige kraniofacial synostosesyndromene er svært forskjellig. Crouzon, Muenke og Saethe-Chotzen kan ha et normalt, men retrudert mellomansikt og få god nytte av fremoverføring.

Både Apert og Pfeiffer har avvikende morfologi i ansiktet både i aksial og sagittal planet. De har hyperteleorbitisme i tillegg.

Fremøverføring kan korrigere de sagittale avvik, mens de aksiale med konveksiteter ikke blir bedre.  

Ved facial bipartition deles ansiktet og rotes slik at øyehulene kommer tettere sammen. Ansiktet blir mer normalt og kan distraheres på vanlig måte (2) ( fig 3).

Orbita osteotomier

Hyperteleorbitisme kan være skjemmende for noen pasienter. Øyehulene kan da flyttes medialt med osteotomi av hele orbitaringen eller fjernelse av paranasalt ben og medialisering av laterale orbitakant (fig 6).

Figur 6. Crouzon pasienten korrigert med medialisering av øyne.

Senere maxillofacial kirurgi

Le Fort III og monobloc fremflytning gjøres fra 5 års alder dersom pasienten har plagsomme symptomer. Senere ortognatisk kirurgi for å bedre bittfoldene er vanlig.

Okulo-aurikulo-vertebralt spektrum (OAV)

OAV er en samlebetegnelse for hemifacial/craniofacial microsomi og Goldenhar syndrom. Det er en medfødt utviklingsforstyrrelse med misdannelser i skjelett og bløtvev i ansikt, nakke, øre og øye. Mest karakteristisk er ansiktsasymmetri med underutviklet mandibel, maxille, zygoma samt microti og hørselstap. Misdannelsene er ofte unilateralt men kan være bilateralt. Blokkvirvler, epibulbære dermoider, macrostomi, skin tags, facialisparese og eventuelt anomalier i indre organer er knyttet til syndromet. Det foreligger flere klassifikasjonssystemer og den mest vanlige er OMENS (orbital forandringer, mandibulær hypoplasi, øre anomali, nervus facialis affeksjon og bløtvevsmangel i ansiktet) (7).

Pruzansky klassifikasjon

Dette er en klassifikasjon av mandibulær hypoplasi. Den affiserte siden kan være mindre, men ha tilnærmet normal morfologi (Pruzansky I). Unormal morfologi er kriteriene for Pruzansky II mens Pruzansky III mangler hele ramus mandibulae og kjeveledd.

Distraksjonsbehandling

Denne behandlingen kan forsøkes både ved Pruzansky I og II. Man kan bruke både intern og ekstern distraktor (fig8). Man kan også forsøke multivektoriell distraktor som både gir forlengelse av ramus og korpus av underkjeven. En ulempe med distraksjonsbehandling av underkjeven er residiv. Det ser man ikke ved distraksjon av mellomansiktet. En mulig forklaring kan være den store kraften tyggemuskulaturen har på det nydannede benet.

Figur 7. Kostokondralt transplantat.

Kostokondrale transplantater

Ved Pruzansky II og II (manglende eller kort ramus mandibula) benyttes kostokondrale transplantater for vekststimulering. Operasjonen gjøres i 9-11 års alder for å få mest mulig vekst. Transplantatet har 0,5-1 cm brusk med epifyseskiven intakt. Det er imidlertid vanskelig å forutsi veksten. Enkelt pasienter får for liten vekst mens andre opplever overvekst.

Kjeveleddsproteser

Enkelt pasienter kan etter avsluttet vekst hjelpes til bedre kjeveleddsfunksjon, sambitt og utseende med forskjellige typer kjeveleddsproteser.

Senere maxillofacial kirurgi

Etter avsluttet vekst trenger mange bittkorrigerende kirurgi som Le Fort I osteotomi, sagittal split osteotomi og genioplastikker for å bedre både utseende og tyggefunksjon. Det kan også være aktuelt med implantater på kinnben, angulus mandibulae og hake.

Annen rekonstruktiv kirurgi

Pasientene kan trenge ytre øre rekonstruksjon, hørselsforbedrende kirurgi, okuloplastisk kirurgi, facialis reanimasjon og bløtvevsrekonstruksjon med fett transplantasjon eller frie lapper.

Figur 8. OAV pasient med bilaterale, multivektorielle mandibel distraktorer.

Treacher Collins syndrom

Dette er en autosomal dominant lidelse med variable fenotyper. Pasientene har øyespalter som henger ned lateralt, kolobomer i nedre øyelokk og microti. Zygoma er underutviklet med manglede kinnbue og underkjeven er liten og deformert uten kjevevinkel. Kjeveleddene kan også være patologiske. Hypoplastisk mandibel fører til trange forhold i pharnyx og mange er plaget med obstruktiv respirasjon (8). 

Mandibel

Både distraksjonbehandling og kostokondrale transplantaer kan være aktuell behandling.

Rekonstruksjon av zygoma

Ved 12 års alder blir arcus, laterale orbitakant og korpus av kinnbenet rekonstruert. Det er vanlig å bruke både kalvarieben og alloplastiske implantater.

Kjeveleddsankylose

Kjeveleddsankylose er et stort problem i denne pasientgruppen. Ankylosen bidrar til ytterligere nedsatt vekst av den hypoplastiske underkjeven. Reseksjon av ankylosen og rekonstruksjon av leddet med kostokondralt transplantat kan være aktuelt i tidlig alder. 

Ved avsluttet vekst kan individuelt tilpassede kjeveleddsproteser bedre både funksjon og utseende hos denne gruppen.

Ortognatisk kirurgi

De fleste Treacher Collins pasientene er kandidater for ortognatisk kirurgi etter avsluttet veskt.

Parry-Romberg syndrom

Denne tilstanden betegnes også som hemifacial atrofi. Den fører til atrofi av underhud, ansiktsmuskulatur og benete strukturer som panne, maxille og mandibel. På den affiserte siden kan også bruskene i nesen være affisert. Tannanlegg kan også affiseres med korte røtter og underutviklede tannanlegg. Enoftalmus på grunn av atrofi av orbithulen er også vanlig. 

Rekonstruksjon av ansiktsskjelett.

Asymmetrier i ansiktsskjelettet kan korrigeres med implantater eller transplantasjon av kalvarieben. Atrofi av orbita med enoftalmus kan korrigeres med implantater eller kalvarieben transplantater i orbitahulen (fig 9). Det kan foreligge nedsatt vekst av kjevene med korte tannrøtter og okklusjonsproblemer. I noen tilfeller kan den beste behandlingen være ekstraksjon, bentransplantasjon og innsetning av tannimplantater (9). 

Alle pasientene har gitt skiftlig samtykke til at bildene deres trykkes uten sladd.

Referanser

  1. Forrest CF, Hopper RA. Craniofacial syndromes and surgery. Plast.Reconstr.Surg.2013,131: 86e-109e.
  2. Hopper RA. New trends in cranio-orbital and midface distraction for craniofacial dysostosis. Curr Opin Otolaryngol Head and Neck Surg. 2012;20: 298-303
  3. Meling T, Høgevold HE, Due-Tønnessen BJ, Skjelbred P. Comparison of perioperativ morbidity after Le Fort III and monobloc distraction osteogenesis. Br J Oral Maxillofac Surg. 2011;49: 131-134
  4. Meling TR, Høgevold HE, Due-Tønnessen BJ, Skjelbred P. Midface distraction osteogenesis:internal vs external devices. Int J Oral Maxillofac Surg. 2011; 40: 139-145
  5. Meling TR, Høgevold HE, Skjelbred P, Due-Tønnessen BJ. Le Fort III distraction osteogenesis
    n syndromal craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2006;17: 28-29
  6. Meling TR,Tveten S, Due-Tønnessen BJ, Skjelbred P, Helseth E. Monobloc and midface distraction osteogenenesis in pediatric patients with severe syndromal craniosynostosis. Pediatr Neurosurg. 2000; 33: 89-94
  7. Birgfeld CB,Heike CH. Craniofacial microsomia. Semin Plast Surg 2012;26:91-104
  8. Chang CC, Steinbacher DM. Treacher Collins syndrome Semin Plast Surg 2012;26:83-90
  9. El-Kehdy J, Abbas O, Rubeiz N. A review of Parry- Romberg syndrome J Am Acad Dermatol 2012; 67: 769-84.