Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Langtidsresultater etter operasjon for Hirschsprungs sykdom

- effekt av operativ tilgang, alder og anal sfinkterskade

Bakgrunn

”Hirschsprung´s disease” (HD) er en sjelden, medfødt tilstand der enteriske nerveceller er fraværende i rectum og nedre del av colon. HD manifesterer seg vanligvis med obstruktive tarmsymptomer i nyfødtperioden, og disse barna blir oftest operert i løpet av første leveår. Imidlertid kan HD også diagnostiseres hos eldre barn med massiv forstoppelse.  Behandlingen er kirurgisk reseksjon av aganglionært tarmsegmentet.  Det finnes flere forskjellige operasjonsmetoder. Avføringslekkasje og forstoppelse er kjente problemer etter operasjonen for HD.  Interne (IAS) og eksterne (EAS) analsfinkter er viktig for avføringskontinens. Teoretisk sett kan disse lukkemusklene skades ved operasjon for HD.  Anal ultralyd og anal manometri er verktøy som kan brukes til å undersøke analsfinkterne.

I dette innlegget presenteres et sammendrag av funnene i et nylig avsluttet doktorgradsarbeid om HD. Målet med doktorgradsarbeidet var å evaluere resultater etter transanal gjennomtrekningsoperasjon for HD med spesielt fokus på tarmfunksjonen, og å identifisere risikofaktorer for sfinkterskade og dårlig tarmfunksjon.  Videre hadde vi som mål å beskrive/diskutere spesielle forhold og utfordringer, samt postoperative resultater i pasientgruppen med sent diagnostisert HD.

Pasienter og metoder

Alle barn kirurgisk behandlet for HD på OUS – Rikshospitalet i perioden 1998-2011 ble invitert til å delta i disse prospektive studiene. Totalt 75 pasienter deltok i studiene. Vi har også studert 45 barn uten HD for å etablere et normalmateriale for anale UL-undersøkelser hos barn.  Den kirurgiske behandlingen var varianter av transanal gjennomtrekningsoperasjon (transanal endorectal pull-through), der aganglionær tarm ble fjernet, og colon med ganglieceller ble trukket gjennom og anastomosert til analkanalen.  Operasjonen ble utført enten utelukkende gjennom anus (TEPT), eller deler av operasjonen ble utført ved laparoskopi eller laparotomi (Figur 1).

Postoperative komplikasjoner og tarmfunksjon ved langtids oppfølging ble registret, med spesielt fokus på avføringslekkasjer og forstoppelse.  Vi gjorde anal UL for å identifisere sfinkterskade, og lukkefunksjonen ble målt objektivt ved anal manometri.

Fig2b
Figur 1. Laparoskopisk assistert transanal endorectal pull-through. Ved laparoskopisk teknikk tas først biopsi til frysesnitt før tarmen mobiliseres fra biopsistedet og ned mot bekkenbunnen. Deretter gjøres resten av disseksjonen samt anastomose transanalt som ved TEPT.

Hovedresultater

Mer enn halvparten av pasientene (29/52) rapporterte en viss grad av avføringslekkasje minst en gang i uken, og en av fem (11/52) rapporterte forstoppelse. Det var ingen signifikant forskjell i den totale forekomsten av avføringslekkasje eller forstoppelse etter forskjellige operative tilganger, men det syntes å være en forhøyet risiko for daglig avføringslekkasje etter TEPT-prosedyren.

Dette funnet ble støttet av oppfølgingsstudien der vi undersøkte 54 pasienter med anal UL og manometri. Nesten halvparten (26/54), hadde skade på IAS ved anal UL (Figur 2) og oftere etter TEPT-prosedyre.  IAS-skade ble ikke sett hos friske barn, og vi tror disse IAS-skadene oppsto under operasjonen.  Pasienter med IAS-skade hadde høyere risiko for daglig avføringslekkasje.  Manometri-resultatene korrelerte ikke med UL-funn eller tarmfunksjonen og ga således ingen nyttig tilleggsinformasjon i denne studien.

Elleve barn fikk diagnosen HD etter fylte tre år (sen diagnose).  Ved grundig anamnese viste det seg at alle unntatt en hadde hatt forstoppelse fra tidlig spedbarnsalder, senest da de begynte med fast føde. Alle hadde ekstrem forstoppelse som ikke kunne håndteres tilfredsstillende med laxantia. 9/11 hadde vært innlagt for tarmtømming for forstoppelse minst en gang uten at adekvat utredning for HD var gjennomført. Mens alvorlige tidlige postoperative komplikasjoner var sjelden hos yngre barn, ble komplikasjoner rapportert i 5/11 pasienter med sen diagnose.  To av disse hadde anastomoselekkasje med abscess. Langtidsresultatene var sammenlignbare med de yngre barna.

Fig3a
Figur 2. Intern anal sfinkterskade. A:Interne sfinkter (IAS) sees som en smal svart ring (pilspisser). Hos denne gutten sees en IAS-skade i form av en defekt tilsvarende en 17o sektor i IAS. Et sirkulært lysere bånd utenfor IAS representerer eksterne sfinkter (piler). B: Hos denne gutten omfatter IAS-skaden nesten halve omkretsen (176 grader).

Konklusjoner

Våre resultater støtter nye rapporter som indikerer at avføringslekkasje er et hyppigere problem etter kirurgisk behandling for HD enn tidligere antatt. Komplett transanal prosedyre kan se ut til å gi flere IAS-skader og dermed muligens mer alvorlig avføringslekkasje enn laparoskopi- eller laparotomi-assisterte prosedyrer. Derfor er de foretrukne kirurgiske teknikker for HD i vår avdeling nå laparoskopi-assisterte gjennomtrekningsprosedyrer. Studien understreker også viktigheten av å bevare analkanalen og unngå peroperativ overstrekning av analsfinkterne.

Langsiktig oppfølging hos et tverrfaglig team er viktig hos denne pasientgruppen. De fleste barn og ungdom med postoperativ avføringslekkasje kan hjelpes til en hverdag uten lekkasjer ved adekvat spesialistoppfølging.

Pasienter med sen diagnose hadde større risiko for alvorlige postoperative komplikasjoner. Det er derfor viktig å fange opp og behandle disse barna tidligst mulig. Basert på disse resultatene, anbefaler vi en annen strategi når HD diagnostiseres hos barn over 3 år, med god preoperativ tarmtømming og avlastende stomi som eventuelt anlegges i forkant av endelig operasjon.


Kjetil Juul Stensrud disputerte for ph.d.-graden ved UiO den 9.september 2016. Tittelen på avhandlingen er «Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung Disease – Outcome in relation to surgical approach, age and anal canal morphology». Arbeidet er gjort ved Barnekirurgisk seksjon, OUS – Rikshospitalet. Førsteamanuensis Kristin Bjørnland og professor Ragnhild Emblem var veiledere. Avhandlingen er basert på fire publiserte artikler.