Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Kirurgisk behandling av megaureter hos barn

Ettersom prenatal diagnose har blitt bedre de senere årene, har også antallet prenatalt diagnostiserte hydronefroser økt. Uni- eller bilateral hydronefrose finnes prenatalt i ulike grader i 0,5 - 1% av alle graviditeter (1).

Av de prenatalt diagnostiserte hydronefrosene er kun 1/3 klinisk relevante, og anbefalt oppfølging er ultralydundersøkelse (UL) av urinveiene på stigende vekt 5-10 dager etter fødselen samt UL-kontroll ved 4-6 ukers alder.

Ved funn av unilateral hydronefrose under 10 mm uten andre avvik, kan oppfølgingen avsluttes. Ved bilateral hydronefrose- og ved utvidelse over 10mm bør barnet følges opp videre.

Gutter med bilateral hydronefrose bør undersøkes med MUCG etter 3 uker så lenge det er adekvat diurese og nyreverdier. Dette er viktig primært for å diagnostisere eventuelle urethraklaffer, og man vil se om det foreligger vesikoureteral refluks. Ved hydronefrose over 15 mm eller samtidig hydroureter, kan undersøkelse med diureserenografi være aktuelt.

Profylaktisk antibiotika anbefales til nyfødte med prenatal hydronefrose over 15 mm (2).

”Megaureter” er betegnelsen på en medfødt tilstand hvor diameteren av distale ureter måles til over 7 mm i det transvesikale plan (3). Primær megaureter utgjør mellom 6-10% av alle prenatalt diagnostiserte misdannelser i urinveier (4).

Terminologien ”megaureter” er deskriptiv og beskriver bare bildet av en utvidet ureter. Tidligere ble ofte tilstanden betegnet distal ureterstenose.  Dette var en misvisende betegnelse som antydet at det i alle tilfeller forelå en mekanisk hindring i distale ureter som krevde kirurgisk behandling.  Dette er bare tilfelle i en liten andel av pasienter med denne tilstanden.

For å kunne si noe om tilgrunnliggende årsak skiller man nå mellom en primær- og en sekundær form for megaureter. Sekundær form betegner en utvidelse av ureter grunnet et distalt hinder f.eks. klaffer, ureterocele etc. (Figur 1).

figur-1
Figur 1. Internasjonal klassifisering av megaureter.

Ved primær ikke-reflukserende megaureter er det noe mer usikker mekanisme.  Det er trolig en tidlig misdannelse i utviklingen av ureter, og spesielt i den distale delen, som gir opphav til redusert sirkulasjon. I flere studier finner man redusert antall ganglieceller og redusert andel av glatt muskulatur sammenlignet med normale ureteres (5,6). Tilstanden har derfor ofte vært omtalt som ”Hirschprungs sykdom i ureter”. Tilstanden kan gi obstruksjon av urinflow mellom ureter og blære, og gir i alle tilfeller en dysfunksjonell peristaltikk i ureter.

Internasjonal klassifisering av ”megaureter” baseres på funn ved ultralyd og MUCG, og kategoriserer ut fra om det foreligger en primær eller en sekundær form.  Primær form deles videre inn i reflukserende og ikke-reflukserende. Ikke-reflukserende deles igjen inn i  obstruerende og ikke-obstruerende (Figur 1) (7).

Flere studier har vist at det er trygt å følge pasienter med megaureter konservativt i de aller fleste tilfeller (8,9).

I utredningen er det viktig å avdekke om det foreligger en sekundær form for megaureter.  I så tilfelle, skal den underliggende obstruksjonen behandles.

Ved primær megaureter er det altså viktig å avdekke obstruksjon.  Men det er ofte vanskelig å kunne utelukke obstruksjon av urinflow fra nyre til blære hos disse pasientene.  Ved ureteropelvin overgangsstenose vil avløpskurven ved diureserenografi oftest gi et godt bilde av obstruksjon. Ved obstruerende megaureter ligger den funksjonelle obstruksjonen i ureter/blære overgangen.  Vanligvis vil en nukleærmedisinsk avløpskurve beregnes ut fra en telling over nyre og nyrebekken (region of interest/ROI). Det at det store reservoaret som en dilatert ureter kan utgjøre ved primær megaureter ikke tas med i denne beregningen utgjør en feilkilde i tolkningen av avløpet fra nyren.  Avløpskurven fra en standard diureserenografi gir derfor ikke noen god vurdering av en eventuell obstruksjon hos disse pasientene (10).

I tillegg vil blæretrykket og pasientens posisjon (liggende vs. stående) påvirke tømningen til blæren fra en utvidet ureter med dysfunksjonell peristaltikk.

Diureserenografi ved utredning av denne tilstanden bør derfor ideelt sett gjøres med tom blære, hvilket i praksis ofte vil kreve kontinuerlig blæredrenasje med kateter hos barn.  Dette gjør undersøkelsen mer invasiv og vanskelig, også fordi undersøkelsen krever at barnet ligger stille i 20 – 30 minutter. Man har også anbefalt en streng protokoll for undersøkelsen med retningslinjer for hydrering på forhånd, og når forsert diurese gis.  Erfaringsmessig er det vanskelig å innføre slike retningslinjer da undersøkelsene gjøres på en rekke forskjellige steder her i landet.

Ved å bestille diureserenografi med et forsinket bilde etter at barnet har vært oppe i stående posisjon samt at barnet har hatt egendiurese kan man avdekke om urinen blir stående i ureter som uttrykk for en obstruksjon i ureterovesikale overgang (11).

Nedsatt funksjonsandel i en nyre med primær megaureter ved diagnose er ikke nødvendigvis indikasjon for tidlig kirurgi (12).

De fleste studier av barn med primær ikke-reflukserende megaureter konkluderer med at de fleste kan følges konservativt initialt. Under oppfølgingen vil fallende funksjonsandel og økende dilatasjon av samlesystemet i den affiserte nyren, samt symptomer som gjentatte urinveisinfeksjoner eller smerter, gi indikasjon for operativ behandling. Diameter av distale ureter måles i et transvesikalt plan ved hjelp av ultralyd. Prediktiv faktor for om pasienten trenger kirurgi er transvesikal diameter over 15 mm (13).

Behandling

Behandling og oppfølging av megaureter hos barn bestemmes ut fra kategoriseringen.

Ved sekundær megaureter vil behandlingen i alle tilfeller rettes mot den tilgrunnliggende  årsaken.

Barnet følges med ultralyd urinveier og diureserenografi. Hyppigheten av kontrollene vil avhenge av alder, endringene i bildediagnostikken og eventuelle symptomer.  I første leveår kontrolleres de ofte hver 3. måned, så halvårlig frem til 2 års alder og deretter årlig. Kirurgisk behandling er indisert ved sannsynlig funksjonell obstruksjon i overgangen mellom ureter og blære, og ved symptomer.  De fleste som trenger kirurgi er under 2 år når de opereres (14).

Det er likevel verdt å merke seg at det ofte tar tid for normalisering av øvre urinveier og før man med sikkerhet kan utelukke obstruksjon. Flere studier beskriver resultater ved konservativ behandling av denne tilstanden (15,16,17). Ranawaka et al. fant i en prospektiv studie fra 2012 at disse pasientene bør følges i minst 5 år før normalisering (18).

Liu et al fulgte 67 pasienter med primær ikke-reflukserende megaureter i gjennomsnitt i 3.1 år. Av disse pasientene fikk 34% spontan normalisering i løpet av oppfølgingstiden, 49% hadde fortsatt dilatasjon av øvre urinveier, og bare 17% trengte kirurgi (19).

I de fleste studier finnes spontan tilbakegang av en primær ikke reflukserende megaureter hos opp mot 85%.

Kirurgisk behandling anbefales derfor bare hos symptomatiske pasienter, og i de tilfellene hvor det påvises obstruksjon. Ved indikasjon for kirurgi, gjøres vanligvis reimplantasjon av begge, eller den aktuelle ureter. Reimplantasjon hos barn under 1 år anbefales ikke, det er vanskelig reimplantere en vid ureter i en liten blære.  I de tilfeller det påvises obstruksjon velges derfor midlertidig avlasting. Vi foretrekker å anlegge en distal cutan ureterostomi hvor distale ureter hentes frem og legges ut som en loopureterostomi via en liten 2 cm incisjon i nedre kvadrant. Dette gir en trygg og enkel avlasting hos små barn, og urinen fra stomien renner ut i bleien. Ureterostomien kan legges tilbake med reimplantasjon i 12- 18 mnd. alder (20).

Midlertidig anleggelse av JJ-stent eller anleggelse av en reflukserende reimplantasjon i blæretoppen er mulige alternativer (21). Reflukserende reimplantasjon sikrer drenasje og gir samtidig fylling av blære ved bilateral obstruksjon i neonatalperioden (22).

Målet for permanent behandling er å avlaste obstruksjon, oppnå en ikke-reflukserende ureterovesikal overgang og opprettholde renal utvikling uten langtidskomplikasjoner.

Endelig behandling med ureter-reimplantasjon i blæren gjøres som et åpent inngrep ved vår avdeling.

Flere forskjellige metoder for reimplantasjon er beskrevet.  Hovedsakelig brukes det to metoder, transtrigonal reimplantasjon a.m. Cohen (23) eller Leadbetter-Politano reimplantasjon (24). Ved transtrigonal reimplantasjon tunneleres ureter submukosalt over trigonum til motsatt side. Ved Leadbetter-Politano prosedyre kranialiseres ureters inngang i blæren, for så å legges i en submukosal tunnel til opprinnelig ostiested.

Ved begge metoder frigjøres ureter fra blæreveggen ved å sirkumsidere ostiet.  Videre trekkes ureter frem for å rette ut uten devaskularisering.  Det obstruerende partiet eksideres.  Ved en svært dilatert ureter kan man redusere uretervidden distalt. Uansett er det ønskelig å oppnå en lengde av den submukøse tunnelen på minst 4 ganger vidden av distale ureter for å unngå refluks. Vanligvis anlegges det ureterstent i den reimplanterte ureter som blir liggende i minst 1 uke postoperativt.

Komplikasjonsraten etter reimplantasjon varierer, men er vanligvis lav(25). Vanligste komplikasjon er fortsatt obstruksjon eller refluks ved postoperativ oppfølging.

Referanser

  1. Garne E et al. Congenital Hydronephrosis: prenatal diagnosis and epidermiology in Europe. J Pediatr Urol2009;5:47-52
  2. Generell veileder i pediatri, Norsk Barnelegeforening
  3. Farruggia MK. British Association of Paediatric Urologists consensus statement on the management of the primary obstructive megaureter. J Pediatr Urol 2014; 10:26-33
  4. Arena S. Long-term follow-up of neonatally diagnosed primary megaureter: rate and predictors of spontaneous resolution. Scand J Urol Nephrol 2012; 46:201-207
  5. Pirker ME. Prenatal and postnatal neuromuscular development of the ureterovesical junction. J Urol 2007; 177:1546-51
  6. Matsuno T. Muscular development in the urinary tract. J Urol 1984; 132:148-52
  7. ESPU, Paediatric Urology Web book, updated version 20/10/2015
  8. Ranawaka R et al. Resolution of primary non-refluksing megaureter: An observational study. J Pediatr Surg 2013; 48:380-383
  9. Rubenwolf P et al. Primary non-refluxive megaureter in children: single-center experience and follow-up of 212 patients. Int Urol Nephrol 2016;
  10. Gordon I. Diuretic renography in infants with prenatal unilateral hydronephrosis: an for the controversy about poor drainage. BJU Int 2001; 87:551-5
  11. Taylor A, Piepsz A et al. Guidance Document for Structured Reporting of Diuresis Renography. Sem Nucl Med. 2012; 42,1:41-48
  12. Dirlik M. Isolated low initial differential renal function in patients with primary non-refluksing megaureter should not be considered an indication for early surgery: A multisenteric study. J Pediatr Urol 2016; 12 231.e1-231.e4
  13. Arena S. Long-term follow-up of neonatally diagnosed primary megaureter: rate and predictors of spontaneous resolution. Scand J Urol Nephrol 2012; 46:201-207
  14. ESPU, Paediatric Urology Web book, updated version 20/10/2015
  15. Arena S. Long-term follow-up of neonatally diagnosed primary megaureter: rate and predictors of spontaneous resolution. Scand J Urol Nephrol 2012; 46:201-207
  16. Baskin L.S. Primary dilated megaureter: Long-term follow-up. J Urol; 152:618-621
  17.   Chertin B. Long-tem Follow-up of antenatally diagnosed megaureters. J Pediatr Urol 2008; 4:188-91
  18.   Ranawaka R et al. Resolution of primary non-refluksing megaureter: An observational study. J Pediatr Surg 2013; 48:380-383
  19.   Liu HY et al. Clinical outcome and management of prenatally diagnosed primary megaureters. J Urol 1994; 152:614-617
  20.   Tekul S. Uretrovesical Junction Obstruction. Pediatric Urology: Contemporary strategies from Fetal to Adolescence p. 109-117
  21. Farruggia MK. The utilization of stents in the management of primary obstructive megaureters requiring intervention before 1 year of age. J Pediatr Urol 2011; 7: 198-202
  22. Kaefer M. et al. Refluxing ureteral reimplantation: A logical method for neonatal UVJ obstruction. J Pediatr Urol 2014; 10:824-830
  23. Cohen S.J. The Cohen reimplantation technique. Birth Defects Orig Artic Ser 1977; 13:391-95
  24. Steffens J. Politano-Leadbetter ureteric reimplantation. BJUI 2006;98:695-712
  25. Aksnes G et al. Primary megaureter: Results of surgical treatment. ANZ J 2002;72:877-880.