Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Behandling av aortasykdom med skalpell eller kateter? – Ikke enten-eller, men både-og

Vi brukte ovenstående tittel på et innlegg i Kirurgen i 2007, og vi mener den fremdeles gir et korrekt bilde av virksomheten. I de elleve årene som har gått er det blitt enda klarere at behandling av aortasykdom er en multidisiplinær oppgave.

Figur 2: Dilatasjon av aortaroten er et typisk funn hos pasienter med bindevevssykdom, og kan ofte repareres med klaffebevarende conduit, hvor den native aortaklaffen bevares. Alternativt må det også settes inn kunstig klaff. Coronararteriene blir reimplantert i protesen

Riktig seleksjon og gode resultater er avhengig av at kar- og thoraxkirurger samt intervensjonsradiologer arbeider i team. Det må etableres og vedlikeholdes kompetanse for å ivareta pasientene i hele forløpet – som for mange er et livsløp. Aorta­sykdom er ofte progredierende, og mange gjennom­går flere inngrep i ulike deler av aorta gjennom livet. Hvert inngrep bør planlegges med tanke på hvordan det neste kan løses – hvis og når det blir aktuelt. For gjennom­føring av behandlingsprosedyrer er teamkompetanse avgjørende, og inkluderer også anestesi, perfusjonist, operasjonssykepleier og radiograf. For utredning og oppfølging av pasienten er det behov for kardiolog, lungemedisiner, pediater, genetiker og eventuelt også andre ­spesialister. Det er på Riks­hospitalet ­etablert et Programområde for aorta­sykdom, ledet fra Thoraxkirurgisk avdeling ved Per Snorre Lingaas, med siktemål å ­ivareta og utvikle samarbeid i teamet som har deltagere fra ulike avdelinger og klinikker.

Stadig flere pasienter får diagnostisert arvelig bindevevssykdom som årsak til sin aortasykdom. Fra 2013 har Avdeling for medisinsk genetikk ved OUS tilbudt «High throughput sequencing» analyse, og i siste versjon av HTS testes det for 53 ulike gener som er rapportert å være assosiert med arvelig bindevevssykdom. Disse pasientene og familiene har ofte andre helseplager i tillegg, og det er også etablert en tverr­faglig Bindevevsklinikk, foreløpig som et 2-årig prosjekt finansiert av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser. Register og biobank, godkjent av Personvernombud og REK, er knyttet til Bindevevsklinikken, og kan være grunnlag for forskning i framtiden.

Det finnes flere «guidelines» for behandling av aortasykdom, både fra USA og Europa. ESVS (European Society for Vascular Surgery) har publisert retningslinjer for behandling av abdominale (1) og thorakale (2) aneurismer, og ESC (European Society for Cardiology) har også publisert retningslinjer for behandling av aortasykdom (3)

Figur 1 viser antall intervensjoner på ulike deler av aorta hos voksne i vår avdeling i perioden 1. januar 2017 til 1. oktober 2018.

Figur 1: Intervensjoner på aorta hos voksne ved Thoraxkirurgisk avdeling, Rikshospitalet i perioden 1. januar 2017 – 1. oktober 2018.
Figur 1: Intervensjoner på aorta hos voksne ved Thoraxkirurgisk avdeling, Rikshospitalet i perioden 1. januar 2017 – 1. oktober 2018.

Aorta ascendens og bue

Kirurgisk behandling av sykdom i aorta ascendens og aortabuen via sternotomi utgjør ca. 57 % av alle aortainngrep hos voksne. Indikasjonen er aneurisme eller aortadis­seksjon. 30 % av inngrepene er øyeblikkelig hjelp, de fleste for aorta­disseksjon Stanford type A. Standard behandling for A-disseksjon i avdelingen er supracoronart graft. Graftet sys distalt mot åpen aortabue i kort sirkulasjonsstans, og proksimalt mot aorta cranialt for coronararteriene. Operasjons­indikasjonen ved aneurismer i aorta ­ascendens og bue er diameter > 55 mm, men ­aneurismer > 45 mm repareres dersom det er selvstendig indikasjon for hjerte­kirurgi (koronar bypass eller klaffekirurgi). Ved Marfan syndrom er behandlings­indikasjon 50 mm, og det samme hos pasienter med bicuspid aortaklaff, mens ­pasienter med Loeys-Dietz syndrom anbefales kirurgi ved diameter 40-45 mm.

Den typiske forandringen hos pasienter med arvelig bindevevssykdom er dilatasjon av sinus Valsalva, mens den tubulære del av aorta ascendens er normal. Protesen må da gå helt ned til aortaklaffen og coronar­arteriene må reimplanteres i protesen. Hvis mulig, bevares den native aorta­klaffen, – såkalt klaffebevarende conduit med David prosedyre (fig. 2). Hvis klaffen er patologisk, må det gjøres en klaffebærende conduit, hvor protesen inkluderer en kunstig klaff, – mekanisk eller biologisk (fig 2).

Figur 2: Dilatasjon av aortaroten er et typisk funn hos pasienter med bindevevssykdom, og kan ofte repareres med klaffebevarende conduit, hvor den native aortaklaffen bevares. Alternativt må det også settes inn kunstig klaff. Coronararteriene blir reimplantert i protesen
Figur 2: Dilatasjon av aortaroten er et typisk funn hos pasienter med bindevevssykdom, og kan ofte repareres med klaffebevarende conduit, hvor den native aortaklaffen bevares. Alternativt må det også settes inn kunstig klaff. Coronararteriene blir reimplantert i protesen

Ved kirurgi på aortabuen gjøres inn­grepet i dyp hypotermi og sirkulasjonsstans, men det settes kanyler i buekarene slik at disse perfunderes fra hjerte-lunge­maskin, og hjerne­sirkulasjon opprettholdes under inngrepet. De fleste operasjoner i buen er såkalt Elephant Trunk 1, evt. «Frozen ­Elephant Trunk» som er ­første seanse i behandling av omfattende aortasykdom. Med «Frozen» menes at «elefantsnabelen» som legges ned i aorta descendens er en stentforsterket protese. Seanse to er enten venstresidig thoracotomi eller thoracolaparotomi, eller hvis mulig, endovaskulær ­behandling. Risiko for cerebrale ­komplikasjoner ved åpen buekirurgi er ca 5 %.

Aorta ascendens er i prinsippet ikke ­tilgjengelig for endovaskulær behandling. Total endovaskulær behandling av ­aneurismer i aortabue er tilgjengelig, og vi er i en innføringsfase med denne ­teknikken med tutor fra German Aortic Center i Hamburg. Stentgraftet som er «custom-made» føres inn fra lysken. Det har åpne indre kanaler som tillater blodstrøm til buekarene mens kanalene kateteriseres fra åpen tilgang til halskar, og supplerende dekkede stenter settes ned i buekar og inn i kanalene (fig. 3). Dokumentasjon på resultater og hold­barhet er foreløpig sparsomt, og metoden tilbys til pasienter som er inoperable for åpen buekirurgi. Såkalt ”total debranching”, en hybrid prosedyre hvor man legger extraanatomiske bypass til halskar og dekker buekarene med stentgraft har vært brukt noen få ganger hos oss til pasienter som ikke har annet behandlingstilbud. Risiko for cerebrale komplikasjoner synes ikke å være lavere ved endo­vaskulær behandling enn ved åpen kirurgi.

Figur 3: Total endovaskulær behandling av bueaneurisme. A, B og C viser stentgraftet med indre kanaler hvor dekkede stenter som settes inn fra halskarene skal føres inn. D viser 3D CT-rekonstruksjon av stentgraft med stenter i truncus brachiocephalicus og a carotis communis sin, samt venstresidig carotis til subclavia bypass. (Kilde for CT-bilde: Radiologisk avdeling, OUS-Rikshospitalet)
Figur 3: Total endovaskulær behandling av bueaneurisme. A, B og C viser stentgraftet med indre kanaler hvor dekkede stenter som settes inn fra halskarene skal føres inn. D viser 3D CT-rekonstruksjon av stentgraft med stenter i truncus brachiocephalicus og a carotis communis sin, samt venstresidig carotis til subclavia bypass. (Kilde for CT-bilde: Radiologisk avdeling, OUS-Rikshospitalet)

Aorta descendens

Behandling av sykdom i aorta descendens utgjør 11 % av totalvirksomheten (fig. 1). I dette området benyttes som oftest ­endovaskulær behandling. Operasjonsindikasjon er diameter 60 mm, eventuelt 55 mm hvis endovaskulær behandling er mulig. Ved arvelig bindevevssykdom vurderes behandling ved 50 mm. Sakkulære aneurismer antas å ha høy rupturrisiko, og vurderes for operasjon uavhengig av størrelse. Også mykotiske aneurismer, som ikke har noe med sopp å gjøre, men er en bakteriell infeksjon i aortaveggen relatert til bakteriemi/sepsis, vurderes operert uavhengig av størrelse, men det er en fordel å ha infeksjonskontroll med antibiotika før kirurgi.

Åpne operasjoner gjøres via venstresidig thorakotomi, oftest med bruk av hjerte-lungemaskin, og de fleste av disse inngrepene er Elephant Trunk seanse 2 ved kronisk B-disseksjon med ­dilatasjon av falskt lumen. Aorta erstattes med konvensjonell karprotese, eventuelt med reimplantasjon av intercostalarterier. Den mest fryktede komplikasjon ved inngrep i aorta descendens er sirkulasjons­forstyrrelser i medulla spinalis med pareser i underekstremiteter, og risiko er relatert til utbredelse av sykdom.

Stentgraft er førstevalg ved isolert sykdom i aorta descendens, også i tilfeller der bakre bue er involvert. Venstre arteria subclavia kan da dekkes av stentgraft, etter at man har lagt venstresidig carotis til subclavia bypass med tilgang i fossa supraclavicularis. Arteria subclavia er viktig for kollateralsirkulasjonen til medulla og risiko for spinal ischemi og lammelser øker hvis arterien ikke revaskulariseres. De anatomiske krav for stentgraft-behandling er en forseglingssone proksimalt og distalt på 1,5 – 2 cm lengde og < 4cm diameter. Svært slyngede descendensaneurismer er relativ kontraindikasjon for stentgraft, fordi risikoen for protesemigrasjon og lekkasje øker.

Ved arvelig bindevevssykdom er ­endo­vaskulær behandling kontraindisert. Hos noen av disse pasientene som har gjennom­gått kirurgi i aorta descendens, vil det over tid utvikles patch-aneurismer, som er en dilatasjon av aortavegg-patchen der hvor intercostalarteriene er sydd inn i protesen. Slike patch-aneurismer kan stentgraft-behandles fordi stentgraftet da forankres i protese over og under aneurismet.

Akutt aortadisseksjon, Stanford type B (ingen affeksjon av aorta ascendens) behandles hos oss konservativt med intravenøs blodtrykksbehandling, smerte­stillende og repeterte CT-kontroller. Intervensjon anses ikke indisert med mindre det foreligger en komplisert B-disseksjon, som defineres som ruptur­/truende ruptur eller malperfusjon av organer. Inter­vensjon kan da være åpen kirurgi, stentgraft eller andre inter­vensjonsradiologiske prosedyrer. Ca. 30-40 % av ­pasienter med B-disseksjon utvikler over tid behandlingstrengende dilatasjon i falskt lumen. Ofte trenger de da kirurgi i form av Elephant Trunk seanse 1 og 2.

Figur 4: Thoracoabdominale aneurismer, Crawford inndeling type I-IV. ­Referanse: www.mainlinehealth.org/conditions-and-treatments/conditions/­thoracoabdominal-aortic-aneurysm
Figur 4: Thoracoabdominale aneurismer, Crawford inndeling type I-IV. ­Referanse: www.mainlinehealth.org/conditions-and-treatments/conditions/­thoracoabdominal-aortic-aneurysm

Thorakoabdominale aorta

Behandling av thoracoabdominal aortasykdom utgjør hos oss knapt 20 % av det totale antall inngrep på aorta hos voksne (fig. 1), men er ressurskrevende. Thorako­abdominale aneurismer inndeles etter Crawford i 4 grupper (fig. 4). Type 1 og 2, og 3 opereres ved hjelp av hjerte-lungemaskin, hvor man gjennom en lang kanyle fra vena femoralis til høyre atrium trekker blod som oksygeneres og reinfunderes i kanyle i arteria femoralis. På denne måten perfunderes underkropp og indre organer mens de proksimale anasto­moser til aorta og intercostalarterier sys. En annen fordel med dette er at belastning på hjertet forårsaket av den høye aortatangen reduseres. Dessuten kan blod i feltet suges til maskinen og umiddelbart gis tilbake til pasienten. Maskinen styrer også kroppstemperatur, som tilstrebes å være 32 ˚C, for å redusere ischemiske skader på organer. Vi deler diafragma 2-3 cm fra thorax­veggen, og dissekerer aorta retroperitonealt ved å løfte venstre nyre og bukorganer mot medialt. Intercostalarterier, nyre- og intestinalarterier reimpanteres suksessivt i protesen (fig. 5). Nyrene avkjøles med kontinuerlig infusjon av 4 ˚C Ringers løsning med kalsiumblokker i nyrearterieostiene, og intestinalarterier perfunderes med blod gjennom slanger fra hjerte-lunge­maskinen. Store doser corticosteroider gis som profylakse mot ødem i medulla, og kontinueres i 2-3 døgn. Risiko for medullaskade ved slike inngrep er 5-15 %, størst ved Crawford type 2. Vi bruker ikke profylaktisk spinalvæskedrenasje. Pasientene vekkes umiddelbart etter inngrepet for å kontrollere for nevro­logisk utfall i underekstremiteter, og ved mistanke, legges dren til ­spinal­kanalen. Spinalvæsketrykk legges da på 8-10 mmHg, og MAP på 80-90 mmHg ved hjelp av voluminfusjon og pressorbehandling. Trykkdifferanse på minst 70 mmHg er nødvendig for å bevare mikrosirkulasjon i medulla. Spinalvæskedrenasje medfører en liten risiko for subarachnoidalblødning.

Figur 5: Thoracoabdominal aortakirurgi. Reimplantasjon av intercostalarterier i protesen. Viscerale kar kan ­reimplanteres på samme måte i én aortapatch,, eller som her separat til presuturerte geriner på protesen (­Coselli-prostese). Dette er aktuelt ved bindevevssykdom for å forebygge patchaneurismer. Kanylering for hjerte-lungemaskin er annerledes enn hos oss, - her hentes oksygenert blod fra lungevene, mens vi har venekanyle i høyre atrium og oksygenator i maskinen. Separate slanger til intestinalarterier, og infusjon av Ringers løsning i nyre­arterier brukes på samme måte hos oss.
Figur 5: Thoracoabdominal aortakirurgi. Reimplantasjon av intercostalarterier i protesen. Viscerale kar kan ­reimplanteres på samme måte i én aortapatch,, eller som her separat til presuturerte geriner på protesen (­Coselli-prostese). Dette er aktuelt ved bindevevssykdom for å forebygge patchaneurismer. Kanylering for hjerte-lungemaskin er annerledes enn hos oss, – her hentes oksygenert blod fra lungevene, mens vi har venekanyle i høyre atrium og oksygenator i maskinen. Separate slanger til intestinalarterier, og infusjon av Ringers løsning i nyre­arterier brukes på samme måte hos oss.

Ca. 30 % av pasientene har gjennomgått aortakirurgi i andre deler av aorta tidligere, oftest infrarenale aorta, og dette øker risikoen for medullaskade, fordi kollateral­nett via lumbalarterier er borte. Post­operativ nyresvikt er ikke uvanlig, men er oftest reversibel. Perioperativ mortalitet angis til 3-10 %, avhengig av sykdommens utbredelse. Aneurismediameter bør derfor være > 60mm før kirurgi anbefales med mindre det foreligger ekspansjons- eller ruptursymptomer, eller sakkulære ­aneurismer. Ved infeksjon, enten i nativ aorta eller i tidligere anlagt protese, vurderes også operasjonsindikasjon uavhengig av diameter, men det er en fordel å ha infeksjons­kontroll med antibiotika før kirurgi.

Pasienter med thoracoabdominale ­aneurismer har ofte betydelig komor­biditet, og det gjøres systematisk ­pre­operativ utredning av hjerte-, lunge- og nyrefunksjon. Hvis coronar­sykdom påvises, behandles dette med PCI eller coronar bypass før aortakirurgi.

Fra mars 2014 har vi også behandlet thoracoabdominale aneurismer endo­vaskulært. Vi tilbyr dette kun til pasienter som på grunn av komorbiditet er inoperable for åpen thoracolaparotomi, oftest på grunn av hjertesvikt og/eller redusert lungefunksjon som kontraindiserer inngrep med en-lunge ventilasjon. Det benyttes stentgraft med fenestrasjoner for aortas greiner, evt med påsydde greiner (fig 6). I de fleste tilfelle er protesene «custom made» basert på pasientens CT-bilder. Totalt har vi gjort 52 slike prosedyrer. Det er ingen 30-dagers mortalitet i denne gruppen, men en pasient ble reinnlagt på lokalsykehus dag 32 og døde av pneumoni. Ytterligere 7 av pasientene er døde i oppfølgingstiden, 0,3 – 2,4 år postoperativt. Fem dødsfall er ikke aneurismerelatert (2 cancer, 3 cardio­pulmonal sykdom). To har ukjent dødsårsak, og siste kontroll hhv 2 og 9 måneder før dødsdato var upåfallende. To pasienter har fått spinal ischemi, en med reversible symptomer. Mer enn 95 % av de dekkede stentene til aortas sidegrener holder seg åpne, men det krever nøye oppfølging og reintervensjoner i 5-10 % av tilfellene.

Figur 6: Endovaskulær behandling av thoracoabdominalt aneurisme med fenestrert stentgraft med 4 fenestrasjoner til intestinal- og nyrearterier. 3D CT rekonstruksjon (Kilde: Radiologisk avdeling, OUS-Rikshospitalet). Gjennom fenestrasjonene settes ­dekkede stenter ut i aortas greiner, og graftet er også forlenget distalt med bifurkasjons-stentgraft.
Figur 6: Endovaskulær behandling av thoracoabdominalt aneurisme med fenestrert stentgraft med 4 fenestrasjoner til intestinal- og nyrearterier. 3D CT rekonstruksjon (Kilde: Radiologisk avdeling, OUS-Rikshospitalet). Gjennom fenestrasjonene settes ­dekkede stenter ut i aortas greiner, og graftet er også forlenget distalt med bifurkasjons-stentgraft.

Aorta abdominalis

I praksis menes med dette infrarenale aorta. Suprarenale abdominale aorta­aneurismer, og thoracoabdominale aneurismer opereres med thoracola­parotomi, mens infrarenale aneurismer (AAA) opereres via laparotomi, med aortatang og anastomose nedenfor nyrearteriene, alternativt med stentgraft (EVAR: endovascular aneurysm repair). Endovaskulær behandling er mini-invasivt, og det er utviklet stadig tynnere innføringssystemer, slik at prose­dyren i mange tilfelle kan gjøres helt perkutant i lokalbedøvelse. Det er gjort randomiserte studier for sammenligning av EVAR og åpen kirurgi. 30 dagers mortalitet er lavere ved endovaskulær behandling (1,7 %) enn ved åpen kirurgi (4,7 %) (4) Det er imidlertid behov for mange reinter­vensjoner etter EVAR på grunn av migrasjon av protesen og lekkasjer. Den randomiserte studien er nå fulgt i mer enn 12 år, og viser at etter 8 års oppfølging blir overlevelsen i EVAR-gruppen dårligere enn for dem som er operert åpent (5). Dødsårsaken i EVAR-gruppen er vesentlig ruptur av aneurismet, men det er også øket forekomst av cancer, og det diskuteres om dette kan være forårsaket av Røntgen-bestråling fra gjentatte CT-kontroller og reintervensjoner. Det engelske National Institute for Health and Care Excellence (NICE) har nå ute til høring nye retnings­linjer for behandling av AAA, der det frarådes å bruke EVAR (­www.nice.org.uk/guidance/indevelopment/gid-cgwave0769/documents ). Dette er ­kontroversielt, og siste ord er ikke sagt, men EVAR anbefales ikke for yngre pasienter med lang forventet levetid. Hos oss har det ikke vært dødsfall innen 30 dager etter behandling for AAA de siste 3 år, uavhengig av behandlingsmetode (www.kvalitets­registre.no/registers/712/resultater/928). De klassiske kriterier for anatomisk ­egnethet for stentgraft er infrarenal hals med >10- 15mm lengde og <60° angulering, samt bekkenarterier uten aneurismer eller trange stenoser. Andelen av aneurismer som bedømmes egnet for endo­vaskulær behandling varierer. Hos oss er andelen ca. 50 %, andre rapporterer 70-80 %.

Det er viktig å tenke på at pasienter med AAA har øket risiko for å ­utvikle aneurismer i andre deler av aorta, og også andre kar som f.eks. arteria poplitea. Det skal alltid gjøres CT av totalaorta hos disse pasientene.

Antall innleggelser for rumpert AAA er redusert, og har hos oss vært 10-15 pr år de senere år. Ca. 50 % behandles endovaskulært. Prevalens av rAAA faller også i andre vestlige land, og forklares med at færre røyker, og at mange aneurismer oppdages og behandles profylaktisk fordi en stor andel av befolkningen over 65 år undersøkes bildediagnostisk av andre årsaker. Screening med ultralyd er innført i bl.a. Storbritannia, Danmark, Sverige og USA. I regi av karavdelingen ved Aker sykehus, OUS inviteres 65 år gamle menn bosatt i Oslo til ultralydscreening. Det er dokumentert at screening reduserer aneurismerelatert mortalitet, men beregningene er basert på studier med prevalens 4-6 %, mens prevalens nå er ca. 2 %. Temaet er derfor fremdeles kontroversielt.

Kommentar

Behandling av aortasykdom er en økende og ressurskrevende del av vår virksomhet. Pasientene har ofte andre sykdommer i tillegg, mange har utbredt aortasykdom i flere nivåer, og flere inngrep kan være nødvendig. Både degenerative aneurismer og disseksjon er progredierende lidelser, og trenger derfor kontinuerlig oppfølging. Behandlingen må individualiseres både med hensyn til komorbiditeter, ”timing” og rekkefølge av inngrep, og valg av metode, hvor både åpen kirurgi, endo­vaskulær behandling og hybride prosedyrer ­benyttes. Tverrfaglig kompetanse er viktig for utredning, behandling og oppfølging.


Referanser

Management of Abdominal Aortic Aneurysms. Eur J Vasc Endovasc Surg 2011; 41, S1-S58

Management of Descending Thoracic Aorta Diseases. Eur J Vasc Endovasc Surg 2017; 53, 4-52

2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. European Heart Journal 2014;35:2873-2926

EVAR Trial participants. Endovascular aneurysm repair versus open repair in patients with abdominal aortic aneurysm (EVAR trial 1): randomised controlled trial. Lancet 2005; 365: 2179-86.

Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm in 15-years’ follow-up of the UK endovascular aneurysm repair trial (EVAR trial 1): a randomized controlled trial. Lancet 2016; 388: 2366-2374