Del, , Google Plus, Pinterest,

Print

Posted in:

Adrenale insidentalomer

Adrenale insidentalomer (AI) er tilfeldig oppdagede tumores i binyrene på røntgenundersøkelser som er tatt på annen indikasjon enn mistenkt binyre-sykdom. Før 1974 var det i litteraturen rapportert 178 kasus med ikke-sekretoriske adrenale kortikale tumores. Fra tidlig 1980-tall har tilfeldig oppdagede tumores i binyrene blitt et vanlig klinisk problem. Insidensen av AI har økt og nærmer seg 8,7%, noe som er insidensen rapportert i autopsiserier (1). Grunnen til den økende insidensen er hyppigere bruk av CT og MR. Da insidensen av AI øker med økende alder kan vi forvente ytterligere økning i insidensen i vår aldrende befolkning.

Blant uselekterte pasienter er det i littera-turen oppgitt at ca 70% av AI representerer ikke-funksjonelle adenomer. Blant pasienter med kreft-sykdom i anamnesen representerer AI metastase hos ca 75%. (2) Andre differensialdiagnoser ved AI er subklinisk Cushings syndrom, pheokromocytom, aldosteronom, adrenokortikalt karsinom, ganglioneurom, myelolipom og benigne cyster.

Når det oppdages et insidentalom i binyren er det to hovedspørsmål som bør besvares:

  1. Er tumor hormonelt aktiv? Anamnese må fokusere på symptomer som kan avsløre endokrin aktivitet (vektendring, hypertensjon, Diabetes Mellitus, virilisering, proximal muskelsvakhet, anfall med hodepine, flushing, hjertebank osv) Ved klinisk undersøkelse bør man se etter sentral fedme, striae, tap av muskulatur og hirsuitisme. Måling av blodtrykk og puls hører med. Biokjemisk utredning inkluderer nivåer av kortisol, ACTH, kort dexametason-test, Aldosteron, Renin aktivitet, kalium, natrum, metanefriner og normetanefriner.
  2. Har tumor radiologiske karakteristika som tyder på at det er en malign lesjon? CT-binyrer kan gi tilleggsinformasjon. Her ser man på lesjonens tetthet før i.v kontrast, og man ser også hvor rask utvasking av kontrasten fra tumor er. Anamnese bør inkludere spørsmål om gjennomgått kreft-sykdom.

Tabell_1_Histoligisk-diagnoseDe siste 15 årene har vi på Haukeland Universitetssykehus (HUS) operert 77 pasienter for adrenale insidentalomer, der preoperativ biokjemisk utredning ikke kunne avsløre endokrin aktivitet. De viktigste operasjonsindikasjonene var;  størrelse > 4 cm, høy tetthet og/eller sen utvasking av kontrast og vekst av tumor ved kontroll CT.  Dette er alle tegn som gjør at man ikke sikkert kan utelukke malign tumor og er funn som også i AACE/AAES Guidelines (3) gir anbefaling om adrenalectomi.  Resultatene fra histologisk undersøkelse er gjengitt i tabell 1. Hos våre pasienter fant man at det oftest dreide seg om benigne kortikale adenomer, evt med innslag av blødning, fibrose eller degenerative forandringer.

Andre benigne forandringer var myelolipomer, neurofibromer og diffus kortikal hyperplasi. Insidentalomet viste seg hos en pasient å være en bimilt som lå igjen etter splenectomi. Gjennomsnittlig tumorstørrelse i denne gruppen med benigne tilstander var 4,3 cm (2,5 – 10 cm) Myelolipomene, som har et karakteristisk utseende på CT, skiller seg ut med et gjennomsnitt på 7,5 cm (6 – 10 cm).

Hos 8 pasienter hadde man funn som var maligne, usikre eller som krevde mer utredning eller oppfølging. 3 pasienter med normal biokjemi preoperativt fikk påvist pheochromocytom. Ett tilfelle viste seg å være metastase fra til da ukjent cancer-sykdom – småcellet lungecancer. Det ble fjernet et barkoncocytom med usikkert malignitetspotensiale og en binyrebark-tumor med atypi. En tumor viste seg å være et leiomyosarcom, her fant man en normal binyre like ved sarcomet. En stor tumor som man oppfattet å gå ut fra binyre med mulig vekst inn i nyre, ble fjernet enBlock med nyret og viste seg å være en primær nyrecancer. Gjennomsnittlig tumorstørrelse i denne gruppen var 6,2 cm (3,5 – 12cm).

01_Adrenale-insidentalomer
Adrenalt kortikalt adenom med degenerative forandringer.
Adrenale-insidentalomer
Adrenalt myelolipom 10 cm, karakteristisk utseende med områder der tettheten er lav som i fett.

Våre erfaringer kan kort oppsummeres slik:

  • Ikke alle insidentalomer på binyrens plass utgår fra binyre.
  • Alle pasienter med AI bør utredes endokrinologisk.
  • Dersom det påvises endokrin aktivitet, tumor har radiologiske funn som gjør at man mistenker malignitet eller det tilkommer vekst, kan kirurgi være aktuelt.
  • De fleste AI representerer benigne tilstander, utfordringen er å selektere de som ikke gjør det. Generelt vil stor størrelse (>4-6cm) være et trekk som gjør at mistanken om malignitet øker. Unntak er myelolipomer som kan bli store og metastaser som gjerne er små.
  • På HUS har til nå alle pasienter med AI blitt diskutert på tverrfaglig møte der endokrinolog, radiolog og endokrinkirurg deltar. Dette mener vi gir et godt grunnlag for å treffe beslutninger om videre behandling/kontroll i denne heterogene pasientgruppen.

Referanser

  1. Kloos RT, Gross MD, Francis IR, Korobkin M, Shapiro B. Isidentally discovered adrenal masses. Endocr Rev. 1995;16:460-848.
  2. Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD et al. Management of the clinically inapparent adrenal mass(«incidentaloma») Ann Intern Med. 2003;138:424-429.
  3. American Association of clinical endocrinologists and American Association of endocrine surgeons medical guidelines for the management of adrenal incidentalomas, Endocrine Practice Vol 15 (Suppl 1) Juli/August 2009.